Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Bei diesem Herzfehler ist die linke Herzseite schlecht ausgebildet und kann so die Pumpfunktion für den Körperkreislauf nicht übernehmen. Der linke Ventrikel und die Aorta sind außergewöhnlich schmal (hypoplastisch). Es ist ein schwerer Herzfehler.

Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Kinder mit diesem Herzfehler werden häufig sehr schnell nach der Geburt symptomatisch (wenn sich der Ductus verschließt). Ohne angemessene Therapie führt dieser Herzfehler bei fast allen Kindern zum Tod in der Neugeborenenperiode. Prinzipiell ist eine Operation oder eine Herztransplantation möglich.

Die operative Therapie besteht aus einer Norwood - Operation. Bei dieser wird der Ursprung der Pulmonalarterie mit der Aorta verbunden, damit der rechte Ventrikel Blut in den Körperkreislauf pumpen kann. Für die Lungendurchblutung wird ein „Shunt“ angelegt. Bei dem Shunt kann es sich um eine künstliche Verbindung der rechten Armarterie mit der Pulmonalarterie (modifizierter Blalock - Taussig Shunt) handeln oder um eine künstlich hergestellte Verbindung des rechten Ventrikels mit einer Pulmonalarterie (Sano - Shunt). Außerdem wird das Vorhofseptum entfernt, damit das Blut frei vom linken Vorhof zur rechten Herzhälfte fließen kann. Als zweiter Schritt zur Trennung des Lungen- und Körperkreislauf werden im Säuglingsalter eine Glenn – Operation (obere cavopulmonale Anastomose) durchgeführt. Im Bild links unten eine graphische Darstellung einer Hemifontan Operation (hierbei wird die obere Hohlvene nicht von rechten Vorhof getrennt, sondern nur durch eine Membran von ihm verschlossen).

Für viele Kinder bedeutet die endgültige Palliation eine „Fontan“-Operation (im Bild unten rechts, das Beispiel eines intrakardialen Tunnels). Bei dieser wird blaues Blut, das einen geringen Sauerstoffgehalt besitzt, passiv durch die Lungen geleitet, ohne dass es von einer Pumpe (dem Herzen) angetrieben wird. Das sauerstoffreiche, rote Blut wird dann von beiden Herzkammern durch den Körper gepumpt. Die Operation führt dazu, dass das Kind nicht mehr zyanotisch, sondern rosig wird, korrigiert aber nicht das ursprüngliche Problem.

 

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