Herzfehlerlexikon

Angeborene Herzfehler gehören zu den häufigsten Fehlbildungen beim Neugeborenen. Fast eines von 100 Neugeborenen kommt mit einem Herzfehler zur Welt.

Die Natur hat sich bei der Vielfalt der Fehlbildungen keine Grenzen gesetzt, so dass es wenige Herzfehler gibt, die wirklich sehr häufig vorkommen.

In der unten stehenden Liste werden wichtige angeborene Herzfehler erläutert. Die Informationen können jedoch nicht das persönliche Gespräch mit dem Herzspezialisten ersetzen, der Ihnen für Ihr Kind individuell ein Therapiekonzept erläutern wird.

Detailinformationen zu angeborenen Herzfehlern

Harmlose Herzgeräusche

Ein Herzgeräusch ist ein Geräusch, das vom Arzt wahrgenommen wird, wenn er mit dem Stethoskop das Herz abhört. Es tritt zwischen oder zusätzlich zu den normalen Herztönen auf und wird von Turbulenzen hervorgerufen, die durch den Blutfluss im oder nahe beim Herzen entstehen.

Während einige Geräusche auf einen Herzfehler hinweisen können, werden die meisten Herzgeräusche von keinem Herzproblem hervorgerufen. Diese Herzgeräusche werden bei vielen normalen Kindern gefunden. Sie entstehen durch unbedeutende Turbulenzen des Blutflusses, die bei vollkommen gesunden Kindern und sogar bei Erwachsenen vorkommen. Solche Geräusche werden oft bei Routineuntersuchungen während der Kindheit oder Jugend gefunden. Sie können auch im Erwachsenenalter auftreten.

Unbedeutende Herzgeräusche werden oft lauter und daher häufig leichter während Krankheiten entdeckt, die mit erhöhten Temperaturen (Fieber) einhergehen. Da das Herz härter arbeiten muss, wenn die Körpertemperatur hoch ist, führt das zu einer Zunahme der Turbulenzen im Blutfluss, und das Geräusch wird lauter.

Wenn ein Arzt ein Herzgeräusch während einer Krankheit entdeckt, oder wenn ein Kind Fieber hat, wird er oft das Kind nach einem Intervall wiedersehen wollen z. B. wenn die Temperatur wieder normal ist. Das erleichtert es dem Arzt zu entscheiden, ob das Geräusch normal ist.

Wenn der Arzt ein Geräusch wahrgenommen hat und sich nicht sicher ist, ob es normal ist oder mit einem Herzproblem assoziiert ist, wird er bei einem Spezialisten einige Untersuchungen veranlassen und diesen bitten, das Kind erneut zu untersuchen. Einfache, aber sehr nützliche Tests, mit denen man sicherstellen kann, ob das Herz normal ist, beinhalten ein Elektrokardiogramm (EKG), Ultraschalluntersuchung oder Röntgenbild der Brust, um nachzusehen, ob das Herz vergrößert ist oder ob es irgendwelche Anzeichen für eine Anomalie des Erscheinungsbildes der Lunge gibt (das kann Folge von einigen Herzproblemen sein. Das EKG ermöglicht, daß die elektrische Aktivität des Herzens untersucht wird, die oft anzeigt, ob das Herz unter Stress oder Belastung steht, wenn eine Anomalie besteht.

Oft wird ein Pädiater das Kind untersuchen und kann in der Lage sein zu bestätigen, dass das Geräusch unbedeutend ist. In diesem Fall sind keine weiteren Untersuchungen nötig. Besteht eine weitere Unsicherheit oder wenn der Arzt oder die Eltern unsicher sind, kann das Aufsuchen eines Kinderkardiologen (Kinderherzspezialisten) hilfreich sein.

Eine Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiogramm) wird manchmal organisiert, wenn ein Herzfehler vermutet wird. Das Echokardiogramm (wenn nötig) ist schmerzlos und dauert ungefähr eine halbe Stunde. Einige jüngere Kinder brauchen Beruhigungsmedikamente für die Dauer der Untersuchung.

Aorteninsuffizienz (AI) und Ross-Operation

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Es gibt verschiedene Ursachen, warum die Aortenklappe nicht richtig schließt (insuffizient ist). Es kann eine angeborene Fehlbildung der Klappe bestehen, oder die Klappe ist nach einer Klappensprengung undicht geworden. Weiterhin kann die Klappe durch andere Herzfehler geschädigt werden. Z.B. durch einen Kammerscheidewanddefekt oder eine Verengung unterhalb der Klappe (Membran).  Der Blutrückfluss (Insuffizienz) durch die Klappe führt zu einer fortschreitenden Vergrößerung der linken Kammer. Symptome können Luftnot bei Belastung sein. Wenn das Ausmaß der Insuffizienz schwerwiegend ist, und die Klappe nicht wiederhergestellt (rekonstruiert) werden kann, muss ein Klappenersatz oder Ross-Operation erfolgen. Eine Rekonstruktion (Reparation) der Klappe erfolgt durch Ausdünnen und Mobilisation der Aortenklappe sowie Ersatz und evtl. fehlender Klappenabschnitte durch Herzbeutelmaterial.Der Klappenersatz kann durch eine künstliche, biologische Klappe oder durch ein Klappentransplantat (Homograft) erfolgen.

 

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Bei vielen besonders jungen Patienten kann die beschädigte Aortenklappe durch die eigene gesunde Klappe der Lungenschlagader (Autograft) ersetzt werden. Diese kann häufig gut funktionieren und mit dem Kind mitwachsen kann. Die Pulmonalklappe selbst muss dann durch ein Klappentransplantat (Homograft, Material von einem anderen Menschen oder Xenograft, Material von einem Tier) ersetzt werden. Die transplantierte Klappe hält in der Pulmonalisposition länger, da dort niedrigere Druckverhältnisse herrschen. Außerdem kann eine größere Klappe eingefügt werden, um ein Wachstum des Herzens zu ermöglichen – allerdings wird trotzdem eine weitere Operation im Verlauf wahrscheinlich erforderlich sein. Diese Art der Operation wird „Ross“ - Operation genannt.

Aortenisthmusstenose (ISTA)

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Bei der Aortenisthmusstenose besteht eine Verengung innerhalb der Aorta (Körperhauptschlagader) nach Abgang der Kopf- und Armgefäße. Der Blutdruck in den Armen und dem Kopf ist hoch, während der Blutdruck in den Bauchgefäßen Beinen niedrig ist. Somit können z.B. auch die Nieren mit zu wenig Blut versorgt werden.  Viele betroffene Säuglinge entwickeln während der ersten Lebenswochen Symptome und bedürfen einer zeitnahen Operation. Bei manchen Kindern wird eine Aortenisthmusstenose erst viel später durch reduzierte Pulse und Blutdrücke in den Beinen entdeckt.

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Die meisten Patienten müssen operiert werden, dabei wird über einen Zugang an der linken Seite der Brust der Brustkorb zwischen zwei Rippen eröffnet. Es besthehen zwei Möglichkeiten, um den Herzfehler zu korrigieren. Entweder das verengte Stück wird entfernt und die beiden neu entstandenen Enden werden End-zu-End aneinander genäht. Wenn die Verengung sehr langstreckig ausgebildet ist, wird die Aorta eröffnet und die Enge mit einem Flicken erweitert. In seltenen Fällen reicht zunächst eine Ballonkatheterprozedur. Dabei wird mit einem Herzkathether, der über eine Beinarterie zum Herzen vorgeschoben wird, die verengte Stelle mit einem Ballon aufgedehnt. Dieser Vorgang kann eine Operation eventuell aufschieben bis der Patient älter ist, aber die Operation meist nicht dauerhaft verhindern.

Aortenklappenstenose (AS)

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Bei dieser Erkrankung ist die Aortenklappe verdickt und verengt. Dadurch muss die linke Herzkammer das Blut gegen einen Widerstand auswerfen. Es entstehen abnorm hohe Blutdruckwerte in der Kammer und so kann die Herzwand erheblich verdicken (hypertrophiert). Durch diese Stenose (Engstelle) wird der Blutfluss beschleunigt, es entstehen Turbulenzen, die zum Auftreten eines Herzgeräusches führen.

Wenn die Verengung geringfügig ist, wird das Herz nicht außergewöhnlich belastet, eine Gefahr besteht nicht. Allerdings ist die Aortenklappenstenose meist mit dem Körperwachstum zunehmend. So kann die Einengung schwerwiegend werden, das heißt Krankheitszeichen wie zum Beispiel Schmerzen im Herzbereich, Herzrhythmusstörungen oder Luftnot können sich entwickeln. Die große Gefahr besteht aber darin, dass es auch ganz ohne Vorzeichen zum plötzlichen Herzversagen und Tod kommen kann. Um dieser Gefahr vorzubeugen, sind engmaschige echokardiographische Kontrollen bei Kindern und Jugendlichen mit Aortenklappenstenose nötig.
 

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Operation

Bei schwerwiegender Aortenklappenstenose ist eine operative Klappeneröffnung oder in seltenen Notfällen bei stark eingeschränkter Kammerfunktion eine Aufdehnung mit einem Ballonkatheter erforderlich. Dabei wird ein spezieller Herz- Katheter mit ein Ballon zur eingeengten Klappe vorgeschoben, um sie zu sprengen.

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Eine weitere Behandlungsmöglichkeit ist die chirurgische Rekonstruktion (Reparation) der Klappe, durch Ausdünnen der Aortenklappe sowie Ersatz evtl. fehlender Klappenabschnitte durch Herzbeutelmaterial. Manchmal ist eine Rekonstruktion nicht möglich, dann kommt ein Klappenersatz durch die eigene von der Lungenschlagader entnommene Klappe, die so genannte Ross- Operation, oder ein mechanischer Klappenersatz in Frage.

Aortenstenose oberhalb der Aortenklappe

Die Aortenstenose oberhalb der Aortenklappe (supravalvuläre Aortenstenose) kann mit dem Williams-Beuren-Syndrom einhergehen. Dieses Syndrom beinhaltet genetisch eine Veränderung des Elastingens und benachbarter Gene der Chromosomen 7q11.23. Äußerlich kann dann manchmal ein Elfengesicht, ein erhöhter Kalziumspiegel im Blut und gegebenenfalls auch intellektueller Entwicklungsverzögerung gesehen werden.

Bei diesem Herzfehler kann die Einengung oberhalb der Aortenklappe auch bis in die Abgänge der Herzkranzgefäße reichen. Insgesamt ist die Aortenwand stark verdickt und durch eine Einlagerung von Bindegewebsfasern (Kollagen) oft auch verhärtet.

Die Patienten sollten bei Krankheitszeichen (Herzrhythmusstörungen, Herzenge, Schmerzen oder vorübergehende Bewusstlosigkeit) oder auch ohne Krankheitszeichen bei Undichtigkeiten der Aortenklappe, Nachweis einer Herzkranzgefäßverengung oder einer höhergradigen Flussbeschleunigung im Bereich der Enge rasch einer Korrekturoperation zugeführt werden. Meist werden präoperativ dabei ein Elektrokardiogramm und eine Echokardiographie durchgeführt. Diese geben Aufschluss über die genaue Lokalisation der Enge, der Form der Enge sowie beteiligter Enge der Aortenklappe, Enge der Abgänge der Herzkranzgefäßverengung oder auch Verengung der Lungenschlagaderklappe des Lungenarteriengefäßbaums. Bei besonderen Fragestellungen ist auch ein Herzkatheter erforderlich.

Operation

Nach Eröffnung des Brustkorbes und Angehen an die Herz-Lungen-Maschine wird die aufsteigende Aorta abgeklemmt und mit Hilfe kalter Infusionslösung das Herz still gestellt. Die aufsteigende Körperschlagader wird eingeschnitten und mit Hilfe der Flicken die Engestelle erweitert. Im weiteren Verlauf kann es bei ca. 10 % der Patienten mittelfristig zur erneuten Bildung einer Enge oberhalb der Klappe kommen, die auch einer erneuten Operation bedarf.

Aortenstenose unterhalb der Aortenklappe

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Die meisten Patienten mit einer Aortenstenose haben eine enge Klappe. Oft haben aber die betroffenen Kinder aber auch eine Verengung unterhalb der Klappe (Subaortenstenose). Das kann sich in Form von örtlich begrenztem Narbengewebe äußern, das den Blutfluss aus dem linken Ventrikel einschränkt. Während das Blut durch die eingeengte Stelle durchtritt, können Turbulenzen auftreten, die die Aortenklappe selbst zerstören können – das führt manchmal zusätzlich zu einer Insuffizienz der Klappe. Wird eine Klappenundichtigkeit festgestellt, muss eine Operation durchgeführt werden, bei der das überflüssige zusätzliche Gewebe entfernt wird und die Aortenklappe repariert wird.Bei anderen Patienten kann eine Verengung durch überflüssiges Muskelgewebe unterhalb der Klappe hervorgerufen werden, was dann in den linken Ventrikel hineinwächst und sich bei jedem Herzschlag verengt. Das wird hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM) oder idiopathische Subaortenstenose (IHSS) genannt. Das übermäßige Wachstum von muskulärem Gewebe kann auf verschiedene Arten behandelt werden, das kann medikamentös oder chirurgisch sein.

Vorhofseptumdefekt (ASD)

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Vorhofseptumdefekt (Primumseptumdefekt, ASD I)

Dieser Defekt wird auch partieller AV-Septumdefekt genannt. Es besteht im unteren Teil des Vorhofseptums, das den linken von dem rechten Vorhof trennt, ein Defekt. Dadurch tritt sauerstoffreiches Blut auf die rechte Herzseite über, was zu einer Vergrößerung des rechten Herzens und zum vermehrten Lungendurchfluss des Blutes führt. Diese Art des ASD´s ist seltener als der zentrale Septum Sekundum Defekt (ASD II).Defekte dieser Art führen häufiger zu Symptomen während der Kindheit. Abnorme AV-Klappen, besonders häufig ist die Mitralklappe, existieren häufig gleichzeitig bei dieser Art des Defektes und begünstigen das frühe Auftreten von Herzinsuffizienzsymptomen wie Luftnot, schlechte Nahrungsaufnahme und Gedeihstillstand. Diese Defekte müssen operativ verschlossen werden. Die Operation beinhaltet das Einnähen eines „Patches“ (Flickens) über den Defekt und die Rekonstruktion der abnormen Klappe (Mitralklappe), wenn sie wegen Insuffizienz (Blutrückfluss durch die geschlossene Klappe) operationspflichtig ist. Dieses Problem kommt häufig bei Kindern mit diesem Herzfehler vor.

Septum Sekundum Defekt (ASD II)

Es besteht ein Defekt im zentralen Teil des Vorhofseptums, das zwischen den beiden Vorhöfen liegt und diese voneinander trennt. Dadurch gelangt sauerstoffreiches Blut von der linken zur rechten Herzhälfte, was zu einer Vergrößerung des rechten Ventrikels und zum übermäßigen Lungenblutfluss des Blutes führt. Defekte dieser Art sind häufig. Sie rufen selten Symptome während der Kindheit hervor und werden manchmal nicht vor dem Schulalter entdeckt. Symptome entwickeln sich selten vor dem frühen Erwachsenenalter. Defekte dieser Art sollten während der Kindheit, bevor sie im Herzen oder in der Lunge zu Spätschäden führen, verschlossen werden. Das geschieht meistens operativ. Unter bestimmten Voraussetzungen kann dies jedoch auch mit einem Herzkathether, bei dem ein Schirm eingebracht wird (Schirmverschluss), erfolgen. Dabei wird der Schirm über einen Herzkathether eingeführt, der in einer Beinvene liegt. Der Schirm ist aus beweglichen Metallmaschen, der mit dünnen Membranen ausgekleidet ist. Ist der ASD einmal durch den Schirm verschlossen, wird er innerhalb mehrerer Wochen mit körpereigenem Gewebe überzogen.
 

Atrioventrikulärer Scheidewanddefekt (AVSD)

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Kompletter Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD)

Dieser Herzfehler wird auch AV- Kanal genannt. Ein großer Defekt betrifft sowohl das Vorhofseptum als auch das Ventrikelseptum. Dieser lässt Blut ungehindert zwischen Vorhöfen und Ventrikeln pendeln. Der Klappenapparat am Übergang zwischen Vorhöfen und Ventrikeln wird „geteilt“. Effektiv besteht nur eine große gemeinsame Klappe statt normalerweise zwei getrennter. Dadurch wird der Lungendurchfluss und Druck stark vermehrt. Dies führt zum frühzeitigen Auftreten von Symptomen wie Luftnot, schlechte Nahrungsaufnahme und langsamer Gewichtszunahme. Dieser Defekt ist sehr häufig mit Morbus Down kombiniert. Insgesamt ist der komplette AVSD eine Form des Septum Primum Defektes.

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Kompletter Atrioventrikulärer Septumdefekt nach Korrektur

Der Verschluss dieser Art des Defektes wird normalerweise in den ersten 3 bis 6 Lebensmonaten durchgeführt. Dies ist nicht mithilfe eines Herzkathether möglich sondern bedarf der operativen Therapie. Es werden normalerweise zwei Flicken eingenäht, um den ASD und den VSD zu verschließen. Die gemeinsame Klappe wird in zwei getrennte Klappen unterteilt, eine für jeden Ventrikel. Manchmal sind die Klappen – besonders die Mitralklappe- nach der Operation undicht. In den meisten Fällen wird das jedoch gut toleriert, und es müssen keine weiteren Operationen während der Kindheit durchgeführt werden.

Doppelter Auslass des rechten Ventrikels (DORV = Double Outlet Right Ventricle)

Beim Double outlet right ventricle kommen beide großen Arterien (die Aorta und die Pulmonalarterie) aus dem rechten Ventrikel und das Blut aus dem linken Ventrikel gelangt über einen VSD in den rechten Ventrikel, um von dort aus die großen Arterien zu erreichen. Die Lungenzirkulation ist einem oft hohen Blutdruck und einem vermehrten Lungendurchfluss ausgesetzt (wie bei einem großen VSD). In den meisten Fällen entwickeln Säuglinge in den ersten Lebenswochen Symptome. Entweder tritt eine Zyanose (Blaufärbung der Haut) oder Luftnot und Gedeihstillstand auf. Es gibt viele verschiedene Variationen dieses Herzfehlers. Viele betroffene Patienten haben weitere Defekte des Herzens oder der Hauptarterien. Häufig assoziiert sind Pulmonalstenose (PS), Pulmonalatresie, Herzklappenveränderungen oder eine Verengung der Aorta (Coarctatio aortae) usw. Solche Probleme können den Blutfluß zur Lunge oder zum Körperkreislauf schwerwiegend einengen und eine Notoperation erfordern. Die chirurgische Behandlung zielt darauf ab den Herzfehler und die damit verbundenen Probleme zu beheben. In vielen Fällen kann eine Operation dazu führen, dass das Herz ausreichend gut funktioniert, dass kaum Symptome bestehen und eine normale Einschulung und fast normale Freizeitaktivitäten möglich sind. In den meisten Fällen kann eine vollständige Korrekturoperation durchgeführt werden, obwohl mehr als eine Operation erforderlich sein kann. In wenigen Fällen kann es sein, dass eine vollständige Korrekturoperation nicht möglich ist. In solchen Fällen zielt die Behandlung darauf ab, dass das Herz so gut wie möglich arbeiten kann. Dafür können mehrere Operationen nötig sein. Für einige Kinder ist die endgültige Operation die sogenannte „Fontan“-Operation. Bei dieser wird blaues Blut, das einen geringen Sauerstoffgehalt besitzt, durch die Lungen geleitet, ohne dass es von einer Pumpe (dem Herzen) angetrieben wird. Das sauerstoffreiche, rote Blut wird dann von beiden Herzkammern durch den Körper gepumpt. Die Operation führt dazu, dass das Kind nicht mehr zyanotisch, sondern rosig wird, korrigiert aber nicht das ursprüngliche Problem.

Double Inlet Left Ventricle (DILV) –singulärer Ventrikel

Diese Gruppe von Herzfehlern beinhaltet sehr komplexe Defekte, bei denen beide Vorhöfe mit derselben Herzkammer verbunden sind und / oder eine Herzkammer fehlt oder sehr klein ist. In den meisten Fällen entwickeln die Neugeborenen Krankheitszeichen während der ersten Lebenswochen: entweder mit Zyanose (Blauheit der Haut) oder mit Luftnot und Gedeihstillstand. Viele betroffene Patienten haben assoziierte Defekte im Herz oder den Hauptarterien wie eine Pulmonalstenose (PS), Pulmonalatresie, andere Klappenanomalien oder Verengung der Aorta (Coarctatio aortae). Solche Probleme können den Blutfluß zu den Lungen oder zum Körperkreislauf hochgradig einengen und können eine Notoperation nötig machen. Der rechte Ventrikel (normalerweise sehr klein) kann auf der anderen als der normalen Herzseite liegen. Dies ist in einiger Hinsicht eine ähnliche Situation wie die korrigierte Transposition. Bei der Behandlung kommt es darauf an, mit dem Herzfehler verbundene Probleme zu beheben und stufenweise Operationen durchzuführen, um dem Herzen zu ermöglichen, effektiv zu arbeiten. Der ursächliche Defekt kann nicht korrigiert werden, aber in vielen Fällen kann erreicht werden, dass das Herz ausreichend gut arbeitet, um die Zyanose zu verhindern und ein normaler Schulbesuch und Freizeitaktivitäten sind in der Regel möglich. Für viele Kinder bedeutet die letzte Operation eine „Fontan“-Operation. Bei dieser wird blaues Blut, das einen geringen Sauerstoffgehalt besitzt, durch die Lungen geleitet, ohne dass es von einer Pumpe (dem Herzen) angetrieben wird. Das sauerstoffreiche, rote Blut wird dann von beiden Herzkammern durch den Körper gepumpt. Die Operation führt dazu, dass das Kind nicht mehr zyanotisch, sondern rosig wird, korrigiert aber nicht das ursprüngliche Problem. Nicht alle betroffenen Kinder brauchen eine „Fontan“-Operation. Wenn es ihnen mit einer weniger aufwendigen Operation gut geht, brauchen sie eventuell diese „endgültige“ große „Fontan“-Operation nicht.

Fallot'sche Tetralogie (TOF)

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Die Kombination eines Ventrikelseptumdefektes (VSD) mit einer Pulmonalstenose und gleichzeitigem „Überreiten“ der Aorta, d. h. die Aorta liegt genau über dem VSD und mit rechtsventrikulärer Hypertrophie (Verdickung des rechtsseitigen Herzmuskels) wird Fallot Tetralogie genannt. Die Obstruktion des rechtsseitigen Ausflusstraktes vermindert den Blutfluss durch die Lungen und führt dazu, dass Blut über den VSD in die Aorta gelenkt wird. Dadurch ist der Lungendurchfluss vermindert und das Kind erscheint blau (zyanotisch).

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Betroffene Kinder sind in den ersten Lebenswochen relativ asymptomatisch. Zyanose (Blauheit) des Kindes tritt nach und nach auf. Ein Herzgeräusch wird normalerweise frühzeitig wahrgenommen – häufig bevor sich Symptome entwickeln.

Die operative Korrektur muss je nach Auftreten von Blausucht in der Säuglingsperiode oder während der frühen Kindheit durchgeführt werden.

Eine einseitige Korrektur wird am Deutschen Kinderherzzentrum Sankt Augustin favorisiert. Sie besteht aus einem Verschluss des Kammerscheidewanddefektes, einer Beseitigung der einengenden Muskelbündel im Bereich des Ausflusstraktes der rechten Kammer und ein Erweiterung der Lungenschlagader mit einem Flicken.

Syndrom der fehlenden Pulmonalklappe (APVS)

Das Syndrom der fehlenden Pulmonalklappe stellt einen sehr seltenen Herzfehler dar, bei der eine Minderentwicklung oder das vollständige Fehlen der Pulmonalarterie kombiniert ist mit einem großen Kammerscheidewanddefekt. Durch das erhebliche Pendelvolumen sind die Lungenschlagadern erheblich erweitert und können so auch die Lungenhauptbronchien zusammendrücken und die Lungenfunktion dadurch erheblich einschränken.

Operation

Die Operation wird meist schon im Alter von 1-3 Monaten angestrebt. Dabei wird je nach Krankheitszeichen und Ausprägung der Erweiterung der Lungenschlagadern einen Verschluss des Kammerscheidewanddefektes und den Einsatz einer Lungenschlagaderklappe. Sollten die Hauptbronchien auch komprimiert sein, kann eine so genannte Hraška- Operation angewandt werden. Dabei werden die Lungenschlagadern bis weit in die Lungeneingangspforten mobilisiert, die Hauptschlagader durchtrennt und die Lungenschlagadern dann vor die aufsteigende Aorta gezogen. Damit sind sie weit von den Bronchien entfernt und können so nicht mehr durch den pulsativen Druck diese schädigen. Der Pulmonalarterienhauptstamm wird danach mit dem rechten Ventrikel verbunden. Dabei wird ein Flicken aus eigenem Herzbeutelmaterial zur Erweiterung des Übergans eingesetzt. Im weiteren Verlauf sind gegebenenfalls erneute Operationen im Bereich des Ausflusstraktes der rechten Kammer erforderlich, da bei Implantation eines nicht wachsenden, klappentragenden Röhrchens dieses ausgewachsen wird oder bei Rekonstruktion mit einem Herzbeutelflicken eine Undichtigkeit und Vergrößerung der rechten Kammer im weiteren Verlauf eine erhebliche Belastung der rechten Kammer darstellen kann. Diese Folgeoperationen sind aber in der Regel mit einer niedrigen Komplikationsrate vergesellschaftet und werden in aller Regel gut toleriert.

Syndrom der fehlabgehenden Herzkrankzgefäße aus der Pulmonalarterie (ALCAPA)

Das ALCAPA Syndrom der anormal (A) abgehenden linken Kranzarterie (LCA) von der Lungenschlagader (Pulmonalarterie=PA) ist ein sehr seltener Herzfehler. Die linke oder aber auch viel seltener die rechte Herzkranzarterie entspringt dabei nicht wie normal aus der Körperhauptschlagader (Aorta), sondern aus der Lungenschlagader. Dies wird in der Regel in den ersten Lebenswochen gut toleriert. Nach Abfall des Lungengefäßwiderstandes kommt es aber zu einer Mangelversorgung im Bereich der linken Kranzarterie und nachfolgend zu einer Blutarmut (Ischämie) der linken Kammer mit nachfolgender Erweiterung, Undichtigkeit der Mitralklappe und einem Rückstau in die Lunge. Die Linksherzschwäche stellt dabei oftmals das erste Zeichen des Syndroms dar. Die Diagnose wird meist durch ein Elektrokardiogramm oder eine Echokardiographie gestellt, wegweisend ist eine Darstellung des Fehlabgangs der linken Koronararterie im Herzkatheter.

Operation

Bei der Operation wird nach Eröffnung des Brustkorbes und Angehen an die Herz-Lungen-Maschine das Herz mittels einer kalten Infusionslösung still gestellt, die Körperschlagader sowie die Lungenschlagader eröffnet und die fehl abgehende Koronararterie aus der Lungenschlagader ausgeschnitten. Danach wird diese vom umgebenden Gewebe gelöst und direkt in die aufsteigende Körperschlagader eingesetzt. Die Lungenschlagader wird mit eigenem Herzbeutelmaterial repariert. Die Prognose ist nach Korrektur kurz- und mittelfristig gut. Die Herzfunktion erholt sich meist vollständig. Die manchmal vorhandene Undichtigkeit der Mitralklappe kann jedoch längerfristig bestehen bleiben, in seltenen Fällen ist hier auch im weiteren Verlauf eine Rekonstruktion oder ein Ersatz nötig.

Blalock Taussig Shunt (BT Shunt)

Indikation

Bei Zyanose
Bei Herzfehlern, die auch durch eine im Neugeborenenalter durchgeführte Korrekturoperation, nicht behoben werden können (z.B. funktionell univentrikuläres Herz) oder im weiteren Verlauf eine komplexe biventrikuläre Korrektur (z.B. Senning - Rastelli, -Nikaidoh Operation) geplant ist, die im Neugeborenen- oder frühen Säuglingsalter mit einer erhöhten Morbidität einhergehen würde.

Bei Ductus-abhängiger Pulmonalzirkulation bei hochgradiger Pulmonalstenose/ atresie bei funktionell singulärem Ventrikel

Ohne Zyanose
Zur Förderung des Wachstum des nativen pulmonalen Gefäßbettes (z.B. bei großen aortopulmonalen Kollateralen) oder nach Unifokalisation.
 

Diagnostik

Echokardiographie

Transthorakal: Abklärung einer möglichen biventrikulären Korrektur (z.B. Fallot, PA VSD siehe dort) Anatomie des zugrunde liegenden Herzfehler, Koronaranomalien, Diameter rechte und linke Pulmonalarterie, LPA Koarktation, persistierender Ductus, majore aortopulmonale Kollaterale (MAPCA), interatriales Septum.

Herzkatheter

Pulmonalarterienanatomie (besonders zentrale Pulmonalarterien), ggfls. Ursprung und Verlauf MAPCA's
 

Operation

Zugang: Mediane Sternotomie

Nach Angehen an die Herzlungenmaschine wird am schlagenden Herzen die Aorta ascendens oder der Truncus brachiocephalicus seitlich ausgeklemmt und eine Goretex Röhrchen (3,5-mm im Diameter) anastomosiert. Danach wird entweder der Pulmonalishauptstamm oder die rechte Pulmonalarterie ausgeklemmt und die distale Anastomose geschaffen.
 

Behandlungsergebnisse im Vergleich

Hier die Sterblichkeiten der BTS Operation im Internationalen Vergleich für das Jahr 2009. Die Sterblichkeiten hängen dabei nicht von der eigentlichen Prozedur ab, sondern vielmehr von dem Schweregrad des begleitenden Herzfehlers. Bei univentrikulärem Herzen liegt die Sterblichkeit deutlich höher, bei Shuntanlage zur Vorbereitung einer biventrikulären Korrektur ist sie gering.

30 Tage Letalität    EACTS/STS        DKHZ 2009

BT Shunt                  12.1%        2 /12 Patienten

EACTS/STS (Gemeinsame europäische und nordamerikanische Datenbank der European Association Cardiothoracic Surgeons und der Society Thoracic Surgeons)
DKHZ (Deutsches Kinderherzzentrum Sankt Augustin).
 

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Nach BT Shunt Operation ist der Patient von seinem Shunt abhängig. Beim Auftreten von Zeichen der Insuffizienz dieses Shunt, das heißt bei dauerhaftem Abfall der Sauerstoffsättigungswerte unter 70 % auch in Ruhe, oder Gedeihstörungen (mangelnde Gewichtszunahme <50g/Woche, als Zeichen einer Volumenbelastung auf dem Boden einer pulmonalen Überzirkulation), sollte eine Wiedervorstellung in unserer Abteilung erfolgen. Die Eltern werden mit einem Pulsoximeter zum Home Monitoring der Sauerstoffsättigung ausgestattet und angeleitet, zweimal täglich eine Messung durchzuführen.

Die Therapie mit Aspirin, 2 mg/kg/Tag zur Prophylaxe eines Shuntverschlusses sollte der Gewichtszunahme des Kindes entsprechend angepasst werden.

Im weiteren Verlauf ist im Alter von 3-4 Monaten eine Herzkatheteruntersuchung geplant, die evaluieren soll, ob die Voraussetzungen für eine bidirektionale cavopulmonale Anastomose gegeben sind (u.a. ausreichende Entwicklung des pulmonalen Gefäßbetts, gute Funktion des singulären Ventrikels). Sollte das Gewicht von 5kg Körpergewicht schon vor diesem Termin erreicht sein, sollte die Herzkatheteruntersuchung vorgezogen werden, um ein ‚Auswachsen’ aus dem Shunt mit konsekutiver Zyanose zu verhindern. Im Alter von 4 - 6 Monaten wird daraufhin eine bidirektionale obere cavopulmonale Anastomose geplant. Die endgültige Palliation (totale cavopulmonale Anastomose mit extrakardialem Konduit), wird im Alter von 2- 3 Jahren (Körpergewicht 12- 15 kg) erfolgen.

Wir empfehlen die Antibiotika Prophylaxe zu den bekannten Indikation.

Eine Behandlung mit Palivizumab (Synagis®) ist saisonal (Oktober- März: monatlich intramuskulären Gabe von 15 mg/kgKG) unbedingt erforderlich.

Bändelung der Lungenschlagader (PAB)

Die Bändelung der Lungenschlagader (Banding der Pulmonalarterien) stellt generell eine Ausnahme dar, da am Deutschen Kinderherzzentrum Sankt Augustin wenn immer möglich eine primäre Korrektur angestrebt wird. So kommt das Pulmonalarterien- Banding eigentlich nur für komplexe Vitien mit Lungenüberflutung als Vorbereitung für eine Zweikammerkorrektur zum Einsatz: z.B. bei schwer erreichbaren multiplen Kammerscheidewanddefekten im muskulären Bereich der Scheidewand, bei grenzwertig großen Kammern, bei unbalancierten atrioventrikulärem Scheidewanddefekt oder bei L-Transpositionsstellung der großen Arterien zum Training des linken Ventrikels. Auch bei funktionell singulärer Kammer kann der erste Schritt zum Fontan-Kreislauf ein Pulmonalarterien-Banding sein; z. B. Trikuspidalklappenatresie ohne Pulmonalstenose. Neuerdings wird auch bei Kindern mit Hypoplastischem Linksherzsyndrom, die Kontraindikationen für eine Norwood-Operation (s. dort), ein Banding der rechten und linken Lungenschlagader (bilaterales Banding) durchgeführt. Zur Diagnostik ist meist eine Echokardiographie ausreichend, bei besonderen Fragestellungen wird auch ein Herzkatheter durchgeführt.  

Operation

Bei der Operation wird nach Brustbeineröffnung und Darstellung des Lungenarterienhauptstamms gleich weit entfernt von Lungenschlagaderklappe und Aufteilung in rechte und linke Lungenschlagader ein Bändchen angelegt. Dabei wird darauf geachtet, dass die Sauerstoffsättigung etwas abfällt und es zu einem Anstieg des Druckes im Systemkreislauf kommt. Oft ist im weiteren Verlauf ein Nachziehen oder eine Lockern des Bändchens erforderlich. Im weiteren Verlauf kann dann entweder eine Zweikammerkorrektur oder aber im Alter von 4-6 Monaten eine bidirektionale obere cavopulmonale Anastomose angelegt werden. Als letzten Schritt der Palliation nach dem Fontan-Prinzip wird dann im Alter von 2-3 Jahren eine Fontan-Operation folgen.

Fontan Operation (TCPC)

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Warum brauchen Kinder eine Fontan-Operation?


Betroffene Kinder sind blau (zyanotisch) weil das arterielle (sauerstoffreiches) und das venöse (sauerstoffarme) Blut miteinander vermischt werden. Solche Patienten haben verschiedene Auffälligkeiten des Herzens, die bedeuten, dass die Lungenzirkulation nicht unabhängig von der Körperzirkulation arbeiten kann. Dadurch wird eine Fontan-Operation notwendig.

Die meisten Herzfehler, für die diese Operation in Frage kommt, sind

  • Double inlet let ventricle (DILV)
  • Double outlet right ventricle mit assoziierten Defekten, die eine Korrektur verhindern.
  • Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)
  • Pulmonalatresie mit unterentwickeltem (kleinem) rechtem Ventrikel
  • Trikuspidalatresie
  • Andere Defekte, die nicht durch andere Operationen behoben werden können.


Wird eine Fontan-Operation empfohlen, machen es verschiedene Probleme des Herzens unmöglich oder sehr schwierig, den Defekt so zu reparieren, dass zwei Ventrikel getrennt voneinander die beiden Kreisläufe aufrechterhalten können.
Das Ziel der Operation ist es, die Sauerstoffsättigung zu verbessern, indem venöses (sauerstoffarmes) Blut direkt in die Lungen umgeleitet wird. Dadurch werden zwei voneinander getrennte Kreisläufe geschaffen, was eine verminderte Arbeitsbelastung für das Herz bedeutet. Allerdings funktioniert nur ein Ventrikel als Pumpe. Dadurch wird Blut zuerst durch den Körperkreislauf und dann hinterher zum Lungenkreislauf weitergeleitet, bevor es zur Pumpkammer zurückkehrt, um von dort den Kreislauf neu zu beginnen.
Die besten Vorraussetzungen für die Operation sind:

  • Die Lungenarterien sind normal groß
  • Der Lungengefäßwiderstand ist niedrig und das Blut kann leicht durch die Lungen fließen
  • Es gibt einen gesunden (kräftigen) Ventrikel, der den Körperkreislauf aufrecht erhält
  • Es besteht keine Klappenundichtigkeit (Insuffizienz), durch die das Blut zurückfließen kann.

Wann entscheidet man sich für eine Operation?

Viele Kinder und Erwachsene haben vorausgegangene Operationen hinter sich, häufig auch Katheterinterventionen. Bevor eine Fontan-Operation durchgeführt werden kann, benötigen die Patienten verschiedene Untersuchungen, die unter Umständen einen aktuellen Herzkatheter beinhalten. Nachdem die Kardiologen und Herzchirurgen alle Untersuchungsergebnisse in unserer hausinternen Herzkonferenz besprochen haben, wird die Operationsindikation gestellt und die Eltern werden von uns wegen eines Operationstermins angeschrieben. Wichtig bei der Fontan-Operation ist, dass es sich nicht um eine kurative (heilende), sondern um eine palliative (die Symptome mildernde) Operation handelt. Patienten brauchen nach dieser Operation eine fortdauernde und intensive Betreuung eines niedergelassenen Kollegen.

Die Fontan-Operation

Die Operation kann auf verschiedene Arten durchgeführt werden. Im Deutschen Kinderherzzentrum gibt es drei verschiedene Arten, die sicherstellen, dass so viel Blut wie möglich durch die Lungen fließt.


1.    Extrakardialer Fontan:

  • Die obere Hohlvene ist mit der rechten Pulmonalarterie verbunden. Meist schon zu einem früheren Zeitpunkt durch eine Glenn-Operation (obere cavopulmonale Anastomose geschehen).
  • Die untere Hohlvene wird mittels eines Gore-Tex Schlauches (Konduit) umgeleitet, der außerhalb des Herzens verläuft, und ebenfalls mit den Pulmonalarterien verbunden.
  • Das Vorhofseptum wird entfernt (das kann ebenfalls bei einer vorausgegangen Operation schon durchgeführt worden sein). Das Blut gelangt nach der Operation über die Pulmonalvenen in den linken Vorhof und kann frei zum rechten Vorhof gelangen. Weiter fließt es durch die Klappen in den Ventrikel und von dort zur Aorta und zum Körperkreislauf.


2.    Intrakardialer Fontan:

  • Der venöse Rückfluss wird in die Pulmonalarterien und die Lungen umgeleitet, indem die obere und untere Hohlvene durch einen großen Patch (Flicken) miteinander verbunden werden. Dieser Flicken wird so eingenäht, dass er sich als Tunnel durch den rechten Vorhof zieht.
  • Die beiden Hohlvenen werden dann direkt oberhalb des Herzens mit den Pulmonalarterien verbunden.
  • Das Vorhofseptum wird entfernt. Schließlich gelangt Blut von den Pulmonalvenen zum nunmehr unabhängigen linken Vorhof. Anschließend erreicht es den Ventrikel und über die Aorta den Körperkreislauf.

Stationäre Aufnahme
Zwei Tage vor der Operation muss der Patient zur stationären Aufnahme kommen, um noch einige präoperative Untersuchungen durchzuführen. Dazu gehören:
•    Ein Röntgenbild des Thorax (Brust)
•    Eine echokardiographische Untersuchung (Ultraschall/Sono vom Herzen)
•    Bluttests
•    Ein EKG
•    Messen der Größe und des Gewichtes
•    Ein Astrup („Fingerpieks“ um die Blutgase zu bestimmen, z. B. den Sauerstoffgehalt des Blutes). Es finden zwei Aufklärungsgespräche statt, in denen der Herzfehler und die Operationsrisiken besprochen werden. Bei diesen Aufklärungsgesprächen müssen beide (erziehungsberechtigte) Eltern anwesend sein. Der Herzchirurg erklärt alles, was den Herzfehler und die Operation betrifft. Der Anästhesist klärt über die Risiken der Narkose auf. Es besteht die Möglichkeit, dass Ihnen als Familie eine Stationsschwester unsere Intensivstation K1 zeigt. Denn nach der Operation wird der Patient in diesen Bereich zur Überwachung verlegt werden.

Der Operationstag

Die Einleitung der Narkose und die Operation selbst dauert ungefähr fünf Stunden oder länger. Oft hängt die Dauer der Operation von der Zahl der Voroperationen ab. Nach der Operation wird der Patient auf die Intensivstation K 1 verlegt. Sobald Ihr Kind dort angekommen ist, werden Sie als Eltern benachrichtigt. Dann führt der Operateur ein kurzes Gespräch, in dem er erklärt, welche Operation genau durchgeführt wurde und wie sie verlaufen ist. Anschließend können die Eltern in das Zimmer ihres Kindes.Da es keine zwei getrennten Ventrikel gibt, die das Blut durch die Lungen pumpen, ist es wichtig, dass der Blutfluss in den Pulmonalarterien auf jede mögliche Weise vergrößert wird. Das Kind wird speziell gelagert um den Rückstrom des Blutes zu erleichtern. Außerdem erhält der Patient eine Infusion mit Medikamenten, die die Kontraktionskraft des Herzens stärken, z. B. Dopamin. Zusätzliche werden Medikamente unter Umständen benutzt, um die peripheren Blutgefäße zu öffnen und den Widerstand des Kreislaufs zu verringern. Diese Medikamente erlauben einen leichtern Blutfluss und reduzieren so die Belastung des Herzens. Das Team der Intensivstation wird sicherstellen, dass der Patient so schnell wie möglich spontan (selbständig) atmet. Das geschieht normalerweise in weniger als zwölf Stunden. Das hilft auch dem venösen Rückfluss, da der künstliche Druck, den eine Maschinenbeatmung braucht, den Blutrückfluss erschwert und somit auch der Rückfluss zu den Lungen vermindert ist. Die Herzfunktion wird durch eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr oder Blutkonserven optimiert, um sicher zustellen, dass der Druck in den Venen, die das Blut zum Herzen oder den Lungen zurückführen, hoch genug ist, einen guten Blutfluss durch die Lungen zu garantieren. Da die Druckwerte in den Venen höher als normal sind (untere Hohlvene und obere Hohlvene), entstehen manchmal Probleme. Während der Körper sich an die neuen Gegebenheiten anzupassen versucht, ist der Patient sehr anfällig für Flüssigkeitsansammlungen in den Lingenhöhlen, Aszites (Flüssigkeit im Abdomen) und Lebervergrößerung (Stauung). Deswegen notieren die Kinderkrankenschwestern sorgfältig die Flüssigkeitsmenge, die aufgenommen und ausgeschieden wird. In diesem frühen Stadium wird nur ein absolutes Mindestmass an Flüssigkeitsaufnahme erlaubt, um die möglichen Probleme zu minimieren.

Rückkehr zur Normalstation

Wenn die postoperativen Probleme behoben sind, kann der Patient wieder auf die Normalstation zurückkehren. Es können noch Drainagen und Schrittmacherkabel vorhanden sein. Der Patient wird aber dauerhaft durstig sein, da man ihm nur wenig Flüssigkeit zuführt, um eine Stauung und Flüssigkeitseinlagerung zu vermeiden. Die Flüssigkeitszufuhr wird nach und nach gesteigert.

Weitere Maßnahmen auf Normalstation

Bei Bedarf kommt zweimal täglich ein/e Physiotherapeut/in, um das Kind zum tiefen atmen und husten zu ermutigen. Der Patient wird täglich gewogen, um sicherzustellen, dass sich keine Wassereinlagerungen bilden. Kinderkrankenschwestern führen engmaschige Kontrollen durch, um Komplikationen wie Pleura- oder Perikardergüsse frühzeitig zu entdecken. Bei dem Patienten wird mit einer gerinnungshemmenden Therapie begonnen. Das ist meistens Warfarin oder ASS. Auf diese Weise wird verhindert, dass sich Blutgerinnsel bilden. Die Eltern werden bei der Einstellung ihres Kindes auf  Warfarin eingewiesen. Es kann sein, dass der Patient diese Medikamente dauerhaft (ein Leben lang) einnehmen muss. Es ist wichtig zu bedenken, dass die Blutungsneigung unter dieser Medikation verstärkt ist, d. h. dass leichter Hämatome (blaue Flecken) entstehen und dass die Blutstillung im Falle einer Verletzung länger dauert. Die Aufenthaltsdauer nach der Operation beträgt mindestens zwei Wochen, ist aber häufig wegen auftretender Flüssigkeitsansammlungen länger.

Entlassung

Wenn der Patient unsere Klinik verlässt, müssen er selbst oder die Eltern in ein Gerät eingewiesen sein, mit dem das Blut zwei bis dreimal pro Woche kontrolliert werden muss. Außerdem müssen beim Kinderkardiologen regelmäßige Kontrolluntersuchungen durchgeführt werden. Nach und nach werden die Kontrollen weniger engmaschig stattfinden. Der Patient/ die Patientin wird am Anfang viele Medikamente brauchen, die während der nächsten Monate nach und nach vom Kardiologen reduziert werden. Die meisten Medikamente können irgendwann nach Rücksprache mit den Kardiologen ganz abgesetzt werden.

Aussicht

Die meisten Patienten können nach ungefähr drei Monaten zu ihren normalen Aktivitäten zurückkehren. Sie sollten aber ihre Belastung nur langsam steigern. Moderate Anstrengung ist generell gut für sie, aber der Patient sollte den Kardiologen konsultieren welche Sportarten und Belastungen für ihn geeignet sind. Die meisten Fontan-Patienten haben nach der Operation keine Zyanose mehr und ihre Sauerstoffsättigungen sind fast normal.

Hypoplastisches Linksherzsyndrom

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Bei diesem Herzfehler ist die linke Herzseite schlecht ausgebildet und kann so die Pumpfunktion für den Körperkreislauf nicht übernehmen. Der linke Ventrikel und die Aorta sind außergewöhnlich schmal (hypoplastisch). Es ist ein schwerer Herzfehler. Kinder mit diesem Herzfehler werden häufig sehr schnell nach der Geburt symptomatisch (wenn sich der Ductus verschließt). Ohne angemessene Therapie führt dieser Herzfehler bei fast allen Kindern zum Tod in der Neugeborenenperiode. Prinzipiell ist eine Operation oder eine Herztransplantation möglich.

Die operative Therapie besteht aus einer Norwood - Operation. Bei dieser wird der Ursprung der Pulmonalarterie mit der Aorta verbunden, damit der rechte Ventrikel Blut in den Körperkreislauf pumpen kann. Für die Lungendurchblutung wird ein „Shunt“ angelegt. Bei dem Shunt kann es sich um eine künstliche Verbindung der rechten Armarterie mit der Pulmonalarterie (modifizierter Blalock - Taussig Shunt) handeln oder um eine künstlich hergestellte Verbindung des rechten Ventrikels mit einer Pulmonalarterie (Sano - Shunt). Außerdem wird das Vorhofseptum entfernt, damit das Blut frei vom linken Vorhof zur rechten Herzhälfte fließen kann. Als zweiter Schritt zur Trennung des Lungen- und Körperkreislauf werden im Säuglingsalter eine Glenn – Operation (obere cavopulmonale Anastomose) durchgeführt. Im Bild links unten eine graphische Darstellung einer Hemifontan Operation (hierbei wird die obere Hohlvene nicht von rechten Vorhof getrennt, sondern nur durch eine Membran von ihm verschlossen).

Für viele Kinder bedeutet die endgültige Palliation eine „Fontan“-Operation (im Bild unten rechts, das Beispiel eines intrakardialen Tunnels). Bei dieser wird blaues Blut, das einen geringen Sauerstoffgehalt besitzt, passiv durch die Lungen geleitet, ohne dass es von einer Pumpe (dem Herzen) angetrieben wird. Das sauerstoffreiche, rote Blut wird dann von beiden Herzkammern durch den Körper gepumpt. Die Operation führt dazu, dass das Kind nicht mehr zyanotisch, sondern rosig wird, korrigiert aber nicht das ursprüngliche Problem.

Lungenvenenfehlmündung total / partiell (TAPVD/PAPVD)

Normalerweise führen die Lungenvenen sauerstoffreiches Blut von den Lungen in den linken Vorhof (linkes Atrium). Bei der totalen Lungenvenenfehlmündung münden jedoch alle Lungenvenen in das rechte Atrium. Das Kind kann dann nur überleben, wenn eine Verbindung zwischen der rechten und linken Herzseite besteht, damit das sauerstoffreiche Blut den Körperkreislauf erreichen kann. Fast immer ist daher ein Vorhofseptumdefekt (Atriumseptumdefekt, ASD) vorhanden. Da das sauerstoffreiche Blut vermischt wird und nur ein Teil in den Körperkreislauf gelangt, erscheint das Kind blau oder zyanotisch. Es gibt drei Hauptformen dieses Herzfehlers mit unterschiedlichen Einmündungen der Lungenvenen in Körpervenen oder das Herz selbst. Diese Einmündung kann oberhalb des Herzens sein, direkt in das Herz, oder aber unterhalb des Herzens in die Körpervenen sein. Es treten auch Mischtypen auf. Es kann auch eine teilweise Fehlmündung einer oder mehrerer Lungenvenen (partielle Lungevenenfehlmündung, PAPVD) bestehen. Dabei münden einige Lungenvenen direkt in den linken Vorhof, andere aber in den rechten Vorhof, oder aber in die Körpervenen.

Infrakardiale TAPVD:

Bei der infrakardialen TAPVD fließt das Blut von den Lungen zur unteren Hohlvene. Diese ist oft obstruiert (eingeengt), was zu dem frühen Auftreten von Symptomen führt.

Operation

Eine Operation stellt dabei die natürliche Verbindung zwischen den Lungenvenen und dem linken Vorhof her.  Diese Operation kann bei eingeengtem Abfluss der Lungenvenen schon in den ersten Lebensstunden erforderlich sein, oder aber bei partieller Fehlmündung auch erst im Kindesalter. Abhängig vom  Typ der Lungenvenenfehlmündung ist die Prognose gut. Bei einem geringen Prozentsatz entstehen aber nach Anschluss der Lungenvenen mit dem linken Vorhof im Bereich der Anastomose im weiteren Verlauf erneute Einengungen, die dann gegebenenfalls interventionell oder durch eine erneute Operation angegangen werden müssen.

Persistierender Ductus arteriosus (PDA)

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Verschließt sich der Ductus arteriosus nicht in den ersten Lebenswochen, wie es normalerweise der Fall ist, bleibt eine offene Verbindung zwischen der Aorta und der Pulmonalarterie. Dies führt zu einer Zunahme des Lungenblutflusses. Die Auswirkungen sind dieselben wie beim großen Ventrikelseptumdefekt. In vielen Fällen ist der Ductus klein und das größte Gesundheitsrisiko für die betroffenen Kinder ist eine mögliche Endokarditis. Das ist eine bakterielle Erkrankung, die zu einer Herzklappendegeneration führen kann. Meist wird sie durch ein Herzgeräusch auffällig.

Der Ductus kann so klein sein, dass keine Symptome auftreten. Wenn der PDA sehr groß ist, können Atemnot, schlechtes Gedeihen und Trinkschwäche als Krankheitszeichen auftreten. Die meisten PDAs müssen verschlossen werden, um Komplikationen zu vermeiden.

Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA-IVS)

Bei diesem sehr seltenen Herzfehler besteht neben der verschlossenen Pulmonalarterienklappe kein Kammerscheidewanddefekt. Das hat zur Folge, dass Blut, das durch die Trikuspidalklappe in den rechten Ventrikel eintritt, nicht wieder austreten kann. Oftmals ist deshalb der Druck innerhalb der rechten Kammer sehr viel höher und so kann es sein, dass entwicklungsgeschichtlich früh angelegte Gänge zwischen der rechten Kammer und dem Herzkranzgefäßbett erhalten bleiben (Fisteln). Die Behandlungsmöglichkeiten hängen dann im Wesentlichen von der Größe der rechten Kammer und des Vorhandenseins dieser sogenannten Fisteln ab. Ist die rechte Kammer groß genug und bestehen keine Fisteln, so ist prinzipiell die Eröffnung des Lungenarterienhauptstammes möglich. Dies kann Katethergestützt interventionell durch eine Hochfrequenzperforation oder aber chirurgisch durchgeführt werden. Bei mäßiggradiger Kleinheit der rechten Kammer ist dann im weiteren Verlauf eine sog. Anderthalbkorrektur möglich, bei der zusätzlich zur Eröffnung der Lungenschlagader noch eine obere cavo-pulmonale Anastomose gelegt wird. Bei Vorhandensein von Fisteln, die einen wesentlichen Teil der Herzkranzgefäßversorgung ausmachen, ist jedoch keine Druckentlastung des rechten Ventrikels möglich. Stattdessen wird eine univentrikuläre Palliation nach dem Fontan-Prinzip (siehe Fontan OP) angestrebt. Zur Diagnostik sind meist eine Echokardiographie und ein Herzkatheter erforderlich.  

Operation

Die Operation hängt im Wesentlichen von der vorgefundenen Anatomie des Herzfehlers ab. Nach Öffnung des Brustbeins und Angehen an die Herz-Lungen-Maschine kann dann entweder eine Zwei-Ventrikel-Korrektur mit Erweiterung des rechten Ausflusstraktes durchgeführt werden oder die Anlage eines Shunts oder einer oberen cavo-pulmonalen Anastomose (siehe Glenn OP) nötig werden. Die Prognose ist im Wesentlichen abhängig vom Ausprägungsgrad der Feinheit der rechten Kammer und des Vorhandenseins von Fisteln. Sie ist sicherlich sehr gut bei biventrikulärer Korrektur und entspricht bei einer Single-Ventrikel-Korrektur der, von Patienten mit Fontan-Palliation.

Pulmonalatresie (PA) mit VSD und MAPCAs

Diese Herzfehler stellen eine Extremform der Fallot Tetralogie dar. Die Pulmonalklappe ist dabei verschlossen, der eigene Lungenarterienbaum kann normal oder schmal oder aber auch überhaupt nicht angelegt sein. Dann erfolgt die Versorgung über erweiterte Schlagadern für den Bronchialbaum, die auch Majore Aortopulmonale Collateral Arterien, MAPCA´s genannt werden. Zur präoperativen Diagnostik ist die Echokardiographie essentiell. Auch ein Herzkatheter ist, besonders für den Verlauf eventuell vorhandener MAPCA´s, entscheidend.

Operation

Der Zeitpunkt der Korrekturoperation ist bei Alleinversorgung der Lungenschlagader durch den sogannten Ductus arteriosus im Neugeborenenalter nötig. Ist eine Zweikammerkorrektur (wenn z.B. eine Kammer nicht richtig ausgebildet ist) aber nicht möglich, würde ein modifizierter Blalock-Taussig Shunt (ein Kunststoffröhrchen zwischen der rechten Armarterie und der rechten Lungenarterie) angelegt. Es folgt dann im weiteren Verlauf, im Alter von 4-6 Monaten eine bidirektionale Glenn -Operation und eine Fontan-Operation im Alter von 2-3 Jahren (siehe dort).  

Sind die aortopulmonalen Kollateralaterien präsent und die native Lungenschlagader klein entwickelt, kann auch im Neugeborenenalter ein BT- Shunt angelegt werden, auch wenn der Patient nicht zyanotisch ist, um das Wachstum der natürlichen Lungenschlagader zu fördern. Im zweiten Schritt folgt dann eine Unifokalisation im Alter von 6 Monaten mit oder ohne Verschluss des Kammerscheidewanddefektes durchgeführt. Bei der Unifokalisation werden alle vorhandenen Lungenschlagadern (aortopulmonale Kollateralen und natürliche Lungenschlagadern) zusammengefasst.

Bei der Operation wird nach Eröffnung des Brustbeins und Anschluss der Herz-Lungen-Maschine, der Kammerscheidewanddefekt mittels eines Flickens verschlossen. Der Ausflusstrakt wird durch Schnitt der rechten Kammer eröffnet. Gibt es einen Hauptstamm der Lungenschlagader, wird dieser mit dem eröffneten Ausflusstrakt des rechten Ventrikels verbunden und ggf. mit einem Flicken erweitert. Diese Rekonstruktion enthält dann keine Klappe. Bei Fehlen eines Lungenarterienhauptstammes wird eines klappentragenden Röhrchens zur Überbrückung der Distanz zwischen rechter Kammer und Lungenschlagader eingesetzt.

Der kurzfristige Verlauf nach OP ist abhängig von dem Ergebnis der Rekonstruktion. Können alle aortopulmonalen Kollateralen zusammengefasst werden und ist das natürliche Lungengefäßbett gut ausgebildet, ist die Prognose meist gut und auch der Kammerscheidewanddefekt kann sofort verschlossen werden. Ist jedoch das natürliche Lungengefäßbett schmal und lassen sich nur wenige Kollateralen anschließen, so kann es erforderlich sein, den Kammerscheidewanddefekt primär offen zu lassen. Im weiteren Verlauf werden die Kollegen der Kinderkardiologie versuchen, über Interventionen das Lungengefäßbett durch Dilatation und Stentimplantationen so zu verbessern, dass im weiteren Verlauf eine Korrektur möglich ist.

Pulmonalatresie (PA) mit VSD und PDA

Dieser Herzfehler ist eine Form der Fallot’ schen Tetralogie, bei der eine komplette Obstruktion (Verengung) der Pulmonalarterie besteht, durch die das Blut vom rechten Ventrikel vollständig in die Aorta umgeleitet wird. Ein Überleben ist nur durch einen in den ersten Lebenstagen offen gebliebenen Ductus arteriosus möglich, ohne diesen würde kein Blut in die Lungen gelangen und dort mit Sauerstoff angereichert werden. Alternativ können Verbindungs- Blutgefäße zwischen der Aorta und den Pulmonalarterien der Lunge bestehen, sogenannte Kollateralen. Betroffene Säuglinge werden meist bald nach der Geburt blau, sobald sich der Ductus verschließt. Eine Notfalloperation muss oft in der Neugeborenenperiode durchgeführt werden. Das ist normalerweise eine „Shunt“-Operation. Bei dieser wird ein kleines Stück Kunstrohr, das aus Goretex besteht, zwischen der Aorta oder einer Arteria subclavia und der linken oder der rechten Pulmonalarterie eingenäht. Eine komplette Korrekturoperation wird normalerweise auf ein Alter von ein bis zwei Jahren hinausgezögert. Bei dieser muss oft eine transplantierte Klappe die fehlende Pulmonalklappe ersetzen.

Pulmonalstenose (PS)

Die Pulmonalklappe ist verdickt und verengt. Das führt zum Auftreten von abnorm hohen Blutdruckwerten im rechten Ventrikel. Dadurch wird die Wand des rechten Ventrikels verdickt (hypertrophiert). Stenose (Verengung) der Pulmonalklappe limitiert den Fluss in die Pulmonalarterien. Das führt zu einem Herzgeräusch. Oft ist die Enge geringgradig und führt nicht zu einer bedeutenden Belastung des Herzens. Wenn die Verengung schwerwiegend ist, können sich Symptome entwickeln und das Herz zeigt Belastungszeichen. Die Klappe bedarf unter Umständen einer Behandlung, durch die sie sich öffnen lässt. Das kann manchmal mit einer Ballondilatation erfolgen. Ballonvalvulotomie ist eine Prozedur, die mit Hilfe eines Herzkatheters, der über eine Beinvene zum Herzen vorgeschoben wird, durchgeführt wird. Ein Ballon an der Spitze des Katheters wird durch die verengte Klappe vorgeschoben und wird dann mit aufgeblasen. Dieser Vorgang kann die Notwendigkeit einer sofortigen Operation abwenden. Häufig wird jedoch im weiteren Verlauf ein operatives Vorgehen nötig.

Trikuspidalatresie (TA)

Die Trikuspidalklappenatresie ist seltener Herzfehler, bei der die Trikuspidalklappe, also die Klappe zwischen rechtem Vorhof und rechter Kammer, keinerlei Öffnung aufweist. Das im rechten Vorhof einfließende Blut, kann also ausschließlich nur über einen Vorhofscheidewanddefekt in den linken Vorhof gelangen. Von dort aus gelangt das Blut über die Mitralklappe in die linke Kammer und über einen Kammerscheidewanddefekt dann auch in die rechte Kammer. Die Symptome bei diesem Herzfehler hängen dabei im Wesentlichen davon ab, ob gleichzeitig eine Pulmonalklappenstenose vorliegt, welche unter Umständen die Lungenstrombahn vor einer Überflutung schützt.

Operation

Ist der Blutfluss jedoch über die Pulmonalklappe frei, kann es rasch zu einer Lungenüberflutung kommen, die ein Pulmonalarterienbanding als ersten Schritt erfordert. Ist die Pulmonalstenose sehr hochgradig oder besteht ein kompletter Verschluss der Pulmonalklappe (Pulmonalatresie), kann jedoch auch ein Blalock-Taussig Shunt eine ausreichende Lungenperfusion möglich machen. In allen Fällen wird dann, im Alter von 4-6 Monaten eine bidirektionale obere cavo-pulmonale Anastomose (Glenn-Operation) und im Alter von 1-2 Jahren eine Fontan-Operation durchgeführt.

Transposition der großen Arterien (D-TGA)

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Bei diesem Herzfehler kommt die Aorta nicht wie beim gesunden Herzen aus dem linken, sondern aus dem rechten Ventrikel und erhält blaues (sauerstoffarmes) Blut ,während die Pulmonalarterie aus dem linken Ventrikel entspringt. Zusätzlich kann ein Ventrikelseptumdefekt (VSD) bestehen. Das Baby kann direkt nach der Geburt blau werden, manchmal verzögert sich die Diagnose aber auch, da das Ausmaß der Zyanose (Blauheit) bei der Kombination der Probleme gering sein kann. Ein Überleben hängt von der Menge an oxygeniertem (mit Sauerstoff angereichertem) Blut in der linken Herzhälfte ab.

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Dieses kann die Aorta über einen Ventrikelseptumdefekt, einen offenen Ductus arteriosus oder ein offenes Foramen ovale während der ersten Lebenstage erreichen. Das Foramen ovale kann mit einer Herzkathetherbehandlung vergrößert werden. Dieser Vorgang heißt Ballonseptostomie und wird an einem der ersten Lebenstage durchgeführt. Dabei wird ein Katheter mit einem Ballon an der Spitze von einer Beinvene über den rechten zum linken Vorhof durch das Foramen ovale vorgeschoben. Der Ballon wird dann mit Luft gefüllt und durch das Vorhofseptum in den rechten Vorhof gezogen.

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Dadurch wird das Septum eingerissen und ein großes Loch entsteht, durch das sich das Blut der rechten mit dem Blut der linken Herzhälfte durchmischen kann. Eine frühzeitige Operation in den ersten Lebensmonaten ist erforderlich. Die Korrektur Operation heißt „arterielle switch Operation“, bei der die abnorme Arterienstellung korrigiert wird. Die kleinen Herzkranzgefäße (Koronararterien), die den Herzmuskel mit Blut versorgen, müssen genauso wie die großen Arterien (Aorta und Pulmonalis) umgesetzt werden. Außerdem wird der eventuell vorhandene VSD verschlossen.

Bis 1980 wurde diese Operation noch nicht so häufig durchgeführt wie heute. Deswegen wurde meist eine alternative Prozedur gewählt, die „Senning“ oder „Mustard“-Operation. Dabei wird eine Prothese oder Herzvorhofgewebe innerhalb der Vorhöfe so eingenäht, dass das sauerstoffarme, venöse Blut über einen Tunnel in den linken Ventrikel und über diesen in die linksliegende Pulmonalarterie gelangt und die rechtsliegende Aorta sauerstoffreiches Blut für den Körperkreislauf aus dem rechten Ventrikel erhält. In einigen seltenen Fällen wird jedoch auch heute noch auf diese Operationstechnik zurückgegriffen (z.B. bei der Double Switch Operation).

Transposition der großen Arterien (D-TGA) mit VSD und Pulmonalstenose

Bei diesem Herzfehler kommt die Aorta nicht wie beim gesunden Herzen aus dem linken, sondern aus dem rechten Ventrikel und erhält blaues (sauerstoffarmes) Blut. Während die Pulmonalarterie aus dem linken Ventrikel entspringt. Zusätzlich besteht ein Ventrikelseptumdefekt (VSD) und eine Pulmonalstenose (Verengung der Pulmonalarterien), die die Lungendurchblutung vor den Auswirkungen hoher Blutdruckverhältnisse (pulmonaler Hypertension) schützt, während der VSD einen ausreichenden Blutfluss von der linken Herzseite zum Körperkreislauf ermöglicht und auf diese Weise gute Sauerstoffsättigungen sicherstellt. Viele betroffene Kinder können Monate bis Jahre (manchmal bis zum Erwachsenenalter) überleben, ohne eine Operation zu brauchen. Wenn aber die Pulmonalstenose schwerwiegend ist, reicht der Lungendurchfluss oft nicht aus, und das Kind brauch eine frühzeitige Operation, bei der ein „Shunt“ (Verbindung zwischen Körperkreislauf und Lungenarterien) angelegt wird.

Wenn umgekehrt die Pulmonalstenose mild ist kann ein pulmonaler Hochdruck bestehen, der die Lungen auf Dauer irreversibel schädigt. Dann muss ebenfalls eine Operation durchgeführt werden, um Spätschäden zu verhindern.

Die angestrebte Korrektur heißt Rastelli-Operation. Bei dieser wird das Blut mit einem großen Flicken „Patch“ durch den VSD zur Aorta geleitet. Dieser verhindert außerdem, dass sauerstoffarmes Blut aus dem rechten Ventrikel in die Aorta gelangt. Ein künstlicher Tunnel (Konduit), der aus einem Transplantat gewonnen wird und eine Venenklappe enthält, wird zwischen dem rechten Ventrikel und der Pulmonalarterie eingenäht und verbindet diese miteinander. Eine ähnliche Operation heißt „REV“-Operation (Réparation à l`étage ventriculaire). Bei dieser wird die A. pulmonalis mit dem rechten Ventrikel direkt verbunden (anastomosiert). Die großen Arterien werden wie bei der arteriellen Switch-Operation mit dem jeweils „richtigen“ Ventrikel verbunden.

Transposition kongenital korrigiert (ccTGA, L-TGA)

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Bei diesem komplexen Herzfehler sind die Pumpkammern  mit dem falschen Vorhof verbunden. Daher kommen sie im Vergleich zum normalen Herz auf der falschen Seite zu liegen. Ebenfalls sind die großen Arterien mit der falschen Herzkammer verbunden (Transposition der großen Gefäße). Trotz dieser Fehlbildungen fließt das Blut aus dem Körper zur Lunge und aus der Lunge in die große Körperschlagader, sodass das Kind zuerst nicht blau ist. Besteht ein zusätzlicher Kammerscheidewanddefekt, kann die Lunge aber durch übermäßigen Blutfluss und erhöhten Blutdruck geschädigt werden. Häufig bestehen gleichzeitig auch noch weitere Defekte, z.B. Klappenverengungen (Pulmonalstenose, Trikuspidalklappeninsuffizienz). Die Krankheitszeichen können dabei von geringgradig bis schwerwiegend variieren. Dabei werden im letzten Fall Luftnot, mangelnde Gewichtzunahme in den ersten Lebensmonaten erkannt. Die anomale Lage der Kammern kann nicht korrigiert werden, wohl aber durch eine komplizierte Operation die Blutströme so geleitet werden, dass die linke Kammer wieder Pumpkammer des Körperkreislaufs und die rechte Kammer Pumpkammer des Lungenkreislaufs werden kann. Ohne Operation hängt die Aussicht, die Prognose von der Funktion der rechten Pumpkammer ab, die bei diesem Herzfehler den Körperkreislauf unterstützt.

Operation

Aufgrund der mittelfristig schlechter eingeschätzten Prognose favorisieren heute aber spezialisierte Herzzentren eine mögliche Therapieoption, die Double Switch-Operation. Hierbei wird das sauerstoffarme Blut aus dem Körper durch eine Vorhofumkehr (atrialer Switch) der anatomisch rechten (links liegenden) Kammer zugeführt und das Lungenvenenblut der linken Kammer (rechts liegend) zugeleitet. Durch eine zusätzliche arterielle Switch-Operation (s. dort) gelangt dann das sauerstoffreiche Blut in den Körper und das sauerstoffarme Blut in die Lunge. Ob und wann diese sehr komplexe Operation möglich und sinnvoll ist, muss individuell für jeden einzelnen Patienten abgeklärt werden und hängt von vielen Faktoren ab, wie dem Alter des Patienten, der Kammer- und Klappenfunktion sowie den Widerstandsverhältnissen der Kreisläufe.

Truncus arteriosus communis (TAC)

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Bei diesem Herzfehler entspringt nur eine Schlagader aus dem Herzen. Von diesem Hauptstamm, dem sog. Truncus gehen sowohl die Körperschlagader, als auch die Lungenschlagader ab. Der Truncus entspringt meist über einen Kammerscheidewanddefekt (VSD), der bei diesem Herzfehler fast immer vorhanden ist. Dieser Truncus empfängt dann sowohl sauerstoffarmes Blut aus der rechten Kammer, als auch sauerstoffreiches Blut aus der linken Kammer. Dieses Gemisch aus sauerstoffarmem und sauerstoffreichem Blut wird dann in den Körper und in die Lungen befördert. Dieser Herzfehler kann nur durch eine chirurgische Operation korrigiert werden.

Operation

Dabei wird nach Eröffnung des Brustkorbes und Angehen an die Herz-Lungen-Maschine das Herz mittels kalter Infusionslösung stillgestellt. Die rechte Kammer wird eröffnet und darüber der Kammerscheidewanddefekt verschlossen. Danach werden die Lungenschlagadern aus dem Truncus herausgetrennt und entweder direkt oder mit Hilfe einer Prothese mit der rechten Kammer verbunden. Diese Prothese muss dann aufgrund des Wachstums des Kindes im weiteren Verlauf durch eine erneute Operation ersetzt werden. Diese Operation geht nicht mit einem stark erhöhten Risiko einher. 

Unterbrochener Aortenbogen (IAA)

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Bei diesem Herzfehler ist der Aortenbogen unterbrochen. Diese Unterbrechung kann an unterschiedlichen Stellen sein. Meist besteht ductusabhängige Durchblutung der unteren Körperhälfte, das heißt die rechte Kammer versorgt  über die Lungenschlagader und den Ductus arteriosus (Kurzverbindung zwischen Lungen- und Körperschlagader) die untere Körperhälfte, während die linke Kammer die obere Körperhälfte durchblutet. Daher muss die Korrekturoperation schon in den ersten Lebenswochen erfolgen. Zur Diagnostik ist meist eine Echokardiographie ausreichend, eine Herzkatheteruntersuchung kann bei besonderer Fragestellung erforderlich sein.

Operation

Bei der Operation wird nach Eröffnung des Brustkorbes und Anschluss an die Herz-Lungen-Maschine das Herz durch kühle Infusionslösung stillgestellt. Die Durchblutung des Kopfes wird über einen speziellen Shunt oder eine vorgeschobene Kanüle gesichert. Dann wird die absteigende Aorta mobilisiert, der Ductus arteriosus durchtrennt und dann die Unterbrechung des Aortenbogens mit eigenem Gewebe hergestellt. Die Vorderseite wird meist mit einem Flicken aus eigenem Herzbeutelmaterial vergrößert. Des Weiteren wird der rechte Vorhof eröffnet und der bestehende Kammerscheidewanddefekt mittels Flicken verschlossen. Manchmal ist auch eine Entfernung einer Enge des linken Ausflusstraktes erforderlich. Ist diese hochgradig, kann auch eine Ross-Konno-Operation (siehe dort), eine Yasui-Operation oder eine Norwood-Operation (siehe dort) erforderlich sein. Die Prognose des Kindes hängt im Wesentlichen vom Ergebnis der operativen Rekonstruktion ab. Im weiteren Verlauf können jedoch Engen im Bereich des linksventrikulären Ausflusstraktes oder des Aortenbogens vorkommen.

Ventrikelseptumdefekt (VSD)

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Ventrikelseptumdefekt (VSD) -klein

Der häufigste Herzfehler („Loch im Herzen“) ist der VSD. Wenn die Defekte sehr klein sind, verursachen sie wenige Probleme und können sich, von ihrer Lage abhängig, von allein verschließen. Blut fließt mit hohem Druck vom linken zum rechten Ventrikel und ruft oft ein lautes Herzgeräusch hervor. Bei den meisten betroffenen Kindern bestehen keine Symptome und sie wachsen normal und sind voll belastbar. Wachstumsstillstand und/oder Luftnot beim Füttern (beim Säugling) oder verminderte Belastbarkeit bei älteren Kindern können darauf hinweisen, dass der Defekt größer ist und eine ernsthafte Herzbelastung besteht.

Die Wirkung auf die Herzfunktion hängt von der Größe des Defektes ab. Eine Operation kann bei größeren Defekten nötig werden. Ein VSD besteht bei mehr als 30% der Kinder mit angeborenen Herzfehlern. Die meisten Defekte sind klein und verursachen keine Symptome. Manchmal bestehen mehrer Defekte.

 

Ventrikelseptumdefekt (VSD) –groß

Große VSDs lassen Blut vom linken zum rechten Ventrikel übertreten und führen zu einer Druckzunahme des Lungengefäßsystems. Das führt zu einer deutlichen Belastung des Herzens und macht eine Operation schon frühzeitig erforderlich. Zeichen des hohen Lungenblutflusses sind Luftnot, Trinkschwäche und langsame Gewichtszunahme bei den meisten betroffenen Babies. Ein früher Verschluss wird normalerweise empfohlen, wenn die Druckwerte in den Lungen deutlich erhöht sind. Einige Defekte werden langsam kleiner und die Auswirkungen auf das Herz können weniger schwerwiegend werden. Die Position des VSDs auf dem Kammerseptum variiert bei den Patienten und manchmal bestehen mehrere Defekte. Der operative Verschluss muss meist in den ersten drei bis sechs Lebensmonaten durchgeführt werden. Der Defekt wird normalerweise mit einem Kunststoffflicken verschlossen (z.B. Dacron). Selbst wenn der Defekt klein ist, kann beispielsweise beim Auftreten einer Aortenklappeninsuffizienz ein VSD Verschluss erforderlich sein. In einigen ausgewählten Fällen, bei größeren Kindern, kann ein interventioneller Verschluss möglich sein.

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