Fachwissen

Die folgenden Leitlinien sind Ergebnis der am Deutschen Kinderherzzentrum Sankt Augustin gesammelten Erfahrung in der chirurgischen Therapie angeborener Herzfehler seit 1980. Ziel ist es einen kurzen Überblick über die aktuelle Behandlung verschiedenster Herzfehler zu geben.

Die Leitlinien sind gültig für das Deutsche Kinderherzzentrum und sind nicht einfach auf andere Herzzentren übertragbar. Wir hoffen durch die Veröffentlichung mehr Transparenz verschiedener Teilaspekte der Diagnostik und Therapie für unsere Kollegen zu geben. Aktuelle Ergebnisse der Fachliteratur wurden bei der Erstellung der Leitlinien mit einbezogen.

Detailinformationen zu angeborenen Herzfehlern

Absent pulmonary valve (APVS)

Absent pulmonary valve Syndrom (APVS, Miller White S.)

Definition

Der Herzfehler ist durch eine Minderentwicklung oder das vollständige Fehlen der Pulmonalarterienklappe kombiniert mit einem Malalignment VSD (Fallot Typ) charakterisiert. Durch das erhebliche Pendelvolumen sind die Pulmonalarterien dilatiert, was eine bronchiale Kompression zur Folge haben kann.

Indikation

Der Herzfehler stellt die Indikation zur Operation dar. Das OP Timing orientiert sich an der Klinik, meist sind diese Patienten nicht zyanotisch ('pink Fallot'). Bei großem VSD und niedrigem Lungengefäßwiderstand oder assoziierter linksventrikulärer Ausflusstraktstenose können Herzinsuffizienzzeichen auch schon neonatal präsent sein und eine frühe Korrektur indizieren.
Elektiv sollte eine Korrektur Operation im Alter von 1- 3 Monaten angestrebt werden, also noch bevor Zeichen einer bronchialen Kompression feststellbar sind.

Diagnostik

Echokardiographie

Transthorakal: Lokalisation VSD, Lagebeziehung zur Trikuspidal-, Pulmonal- und  Aortenklappe, Malalignment  des Infundibulums, Überreiten der Aorta, rechter Aortenbogen, RVOT Diameter, Pulmonalklappen- Funktion, Diameter, Diameter rechte und linke Pulmonalarterie, Koronaranomalien, persistierender Ductus (meist nicht nachweisbar).CT / MRT

Diameter und Lagebeziehung der Pulmonalarterien zu den Hauptbronchien (bei Symptomen bronchialer Obstruktion)

 

Herzkatheter
Bei besonderen Fragestellungen

Chromosomenanalyse
DiGeorge Syndrom besonders bei rechtem Aortenbogen

Operation


Nach medianer Sternotomie und Angehen an die Herzlungenmaschine werden die rechte und linke Pulmonalarterie bis in den Lungenhilus mobilisiert. Das Herz wird kardioplegisch stillgestellt, der Ventrikelseptumdefekt transtrikuspidal und ein gegebenenfalls vorhandener Atriumseptumdefekt direkt verschlossen. Sind Zeichen einer bronchialen Kompression vorhanden, wird die Aorta asc. durchtrennt und die Pulmonalarterie vor die Aorta ascendens transponiert (Hraska OP, 2002). Der Diameter der Pulmonalarterien wird auf Normalgröße reduziert und dann eine Direktanastomose oder alternativ ein Klappen tragendes Konduit zur Herstellung der Kontinuität zwischen rechtem Ventrikel und Pulmonalarterien implantiert.

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf


Die Prognose des Kindes ist bei dem zugrunde liegenden Herzfehler kurz- und mittelfristig gut.
Über dem rechtsventrikulären Ausflusstrakt ist meist kein nennenswerter Gradient nachweisbar. Im weiteren Verlauf kann eine höhergradige Stenosierung oder Insuffizienz im Bereich der Pulmonalklappe eine Re-Intervention ggfls. Einsatz eines RV PA Konduits erforderlich machen.

Empfehlung in der Weiterbehandlung


Wir empfehlen bei Verwendung eines RV- PA Konduits die Antibiotika Prophylaxe zu den bekannten Indikationen  fortzusetzen.

EchokardiographieTransthorakal: Lokalisation VSD, Lagebeziehung zur Trikuspidal-, Pulmonal- und  Aortenklappe, Malalignment  des Infundibulums, Überreiten der Aorta, rechter Aortenbogen, RVOT Diameter, Pulmonalklappen- Funktion, Diameter, Diameter rechte und linke Pulmonalarterie, Koronaranomalien, persistierender Ductus (meist nicht nachweisbar).

ALCAPA (Bland White Garland S.)

ALCAPA (Bland White Garland S.)

Definition
Fehlabgang der linken (oder rechten) Koronararterie aus der Pulmonalarterie (auch genannt ALCAPA: Anomalous left coronary artery from pulmonary artery).
Nach Abfall des Lungengefäßwiderstandes kommt es zu einer Flussumkehr in den Koronararterien und somit zu einer Minderperfusion. Die Folge ist eine LV Ischämie, Dilatation, Mitralinsuffizienz und Lungenödem meist im Alter von 1 - 6 Monaten. (Synomym: Bland White Garland Syndrom)

Indikation
Die Diagnose stellt die Indikation zur Korrektur dar.

Diagnostik
EKG
Zeichen der Ischämie, Myokardinfarkt?

Echokardiographie
Eingeschränkte LV Funktion, Mitralklappeninsuffizienz, retrograder Blutfluß in der LCA in die PA, Abgang der LCA aus der Pulmonalarterie.

Herzkatheter
Koronardarstellung (RCA- LCA- PA Kontrastmittelfluss)

Operation

Über eine mediane Sternotomie wird nach Angehen an die Herzlungenmaschine und Anschlingen der Pulmonalarterien ohne Kreislaufstillstand das Herz kardioplegisch stillgestellt. Nach Eröffnung der Pulmonalarterie und weiter Mobilisation implantiert man die fehlmündende Koronararterie direkt in die Aorta ascendens. Die Pulmonalarterie wird mit autologen Perikard rekonstruiert.

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Die Prognose des Kindes ist bei dem zugrunde liegenden Herzfehler kurz- und mittelfristig gut. Meist erholt sich die Funktion des linken Ventrikels vollständig. Die durch die Dilatation entstandene Mitralklappeninsuffizienz kann länger bestehen bleiben. In seltenen Fällen ist auch eine Rekonstruktion oder ein Ersatz nötig.

Empfehlung in der Weiterbehandlung


Wir empfehlen die Antibiotika Prophylaxe zu den bekannten Indikationen bei residuellen Defekten, oder insbesondere bei weiterbestehender hämodynamisch relevanter Mitralklappeninsuffizienz fortzuführen.

Aortenisthmusstenose (ISTA, CoA)

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Aortenisthmusstenose (ISTA, CoA)

Definition
Enge der Aorta zwischen Abgang der A. subclavia sin. und Einmündung des Ductus bzw. der Aorta descendens.

Diagnostik

Echokardiographie
Anatomie des Aortenbogens, ? Hypoplasie des Aortenbogens: Solldiameter bezogen auf Diameter Aorta asc.: Des proximalen (60%) und distalen transversen (50%) Bogens und Aortenisthmus (40%). Lokalisation der Stenose.

Herzkatheter
Besondere Fragestellungen

Indikation
Die Diagnose ist meist schon im Neugeborenenalter die Indikation für die Korrektur- Operation. Dabei entsteht die Aortenisthmusstenose meist nach Ductusverschluss. Besteht eine hochgradige Aortenisthmusstenose und ist die Durchblutung der unteren Körperhälfte vom Ductus abhängig, muss die Korrektur im Neugeborenenalter erfolgen.
Die Indikation zur Re-Intervention nach vorangegangener Resektion ist bei einem mittleren Echogradienten >20mmHg (bei singuläremVentrikel: Kalibersprung des Aortenbogens zur Aorta descendens >30 %) oder bei einer aneurysmatischen Erweiterung von mehr als 5 cm Diameter gegeben, dann ggf. Ballonangioplastie ± Stenteinlage.

Operation

Über eine links posterolaterale Thorakotomie werden nach Abdrängen der linken Lunge, der Aortenbogen, der Truncus brachiocephalicus, die A. carotis und die A. subclavia sin., der Ductus und die Aorta descendens mit samt der Intercostalarterien mobilisiert. Der Ductus wird ligiert und durchtrennt. Der Aortenbogen wird distal des Abgangs des Truncus brachiocephalicus ebenfalls wie die A. carotis und subclavia sin. und die Aorta descendens abgeklemmt. Zur Erweiterung und Anastomose des Aortenbogens mit der Aorta descendens gibt es mehrere Möglichkeiten:
1.) Erweiterte End- zu- End Anastomose (im Hause favorisierte Methode)
2.) Anastomose mit Patch (Vosschulte)
3.) Anastomose mit A. subclavia flap (Walthausen)

Empfehlung in der Weiterbehandlung

In seltenen Fällen kann sich eine höhergradige Re-Stenose im Anastomosenbereich entwickeln, die dann auch einer Re-Intervention bedarf.
Die antihypertensive Therapie sollte zunächst bis zur Normalisierung der Ventrikelfunktion und der myokardialen Wanddicken fortgesetzt werden. Bei einem kleinen Teil der Patienten persistiert die arterielle Hypertonie auch nach Resektion der Aortenisthmusstenose. Dann kann eine antihypertensive Therapie auch dauerhaft erforderlich sein.

Regelmäßige kinderkardiologische Kontrollen sind deshalb weiterhin erforderlich. Eine konsequente Endokarditisprophylaxe zu den bekannten Indikationen ist nur erforderlich, wenn assoziierte Fehler weiterhin bestehen oder zu deren Korrektur Flickenmaterial oder Konduit implantiert wurden.

Aortenstenose - Aorteninsuffizienz (AS AI)

Definition

Aortenstenose: Enge im Bereich der Aortenklappe. Aortenklappeninsuffizienz: Undichtigkeit der Aortenklappe mit konsekutiver Erweiterung des Aortenanulus und des linken Ventrikels.

Indikation

Kritische Aortenstenose: Ductusabhängige Systemzirkulation.
Ballondilatation: Bei schlechter LV Funktion
Operation: Bei guter LV Funktion
-> Valvotomie bei normal großem Annulus
-> Ross/ Konno: bei hypoplastischem Annulus, Endokardfibroelastose (EFE)

Kindesalter:

  • Aortenstenose: Symptome (selten Dyspnoe, Synkope, Angina pect.), LV Hypertrophie, mittlerer Echogradient >40mmHg in Ruhe (ohne Symptome)
  • Aorteninsuffizienz: Symptome, AI>= moderat, LVEDD >= 2 Z-Score

Erwachsenenalter:

  • Aortenstenose: Symptome, mittlerer Echogradient >40mmHg in Ruhe, KÖF < 0.6cm²/m²
  • Aorteninsuffizienz: Symptome, eingeschränkte LVEF, LVEDD>75mm, LVESD>55mm.  

Diagnostik

Echokardiographie
Lokalisation und Morphologie des Aortenvitiums, Gradienten, Reflux des Blutes im Aortenbogen und Aorta desc (> moderate Insuffizienz). LV Funktion, Hypertrophiezeichen.

Herzkatheter
Bei besonderen Fragestellungen, älter als 40 J -> Ausschluss Koronarstenosen

Operation

Über eine mediane Sternotomie wird nach Angehen an die Herzlungenmaschine und bei kardioplegisch stillgestelltem Herz die Aorta ascendens hockeyschlägerförmig eröffnet.

Kritische Aortenstenose:
Kommissurotomie, Ausdünnen der Taschenklappen, Entfernen myxömatöser Knötchen

Kindes/ Erwachsenenalter - Stenose/Insuffizienz:
Ausdünnen, Trikuspidalisierung mit Perikardpatch, Augmentation der Taschenklappen, Erweiterung des Aortenannulus (nur mit Klappenersatz):

  • Nicks: Inzision in den nonkoronaren Sinus, Perikardpatcherweiterung und schräge Implantation.
  • Manugian: Inzision durch links/nonkoronare Kommissur bis in Mitralklappe und linkes Atrium und Perikardpatchplastik
  • Konno: Inzision in Ventrikelseptum durch rechts/linkskoronare Kommissur

Ross Operation:

Ersatz der Aortenklappe nach Entnahme der autologen Pulmonalklappe

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Die Prognose des Kindes ist bei dem zugrunde liegenden Herzfehler kurz- und mittelfristig gut. 


Die Aortenklappenrekonstruktion hat in unseren Händen mittelfristig eine gute Prognose. Die Antikoagulation besteht aus  ASS (2mg/kgKG) für 3 Monate, wenn ein Perikardflicken verwendet wurde.

Beim mechanischen Klappenersatz besteht eine unbegrenzte Haltbarkeit, aber aufgrund der notwendigen dauerhaften Antikoagulation, ein geringes aber über die Jahre nicht zu unterschätzendes Risiko einer Blutung oder Thrombembolie.


Beim bioprothetischen Ersatz ist eine Antikoagulation (mit Cumarin) bei normaler Kammerfunktion und Sinusrhythmus nur für 3 Monate erforderlich. Junge Patienten degenerieren diese Klappen jedoch relativ rasch, was einen erneuten Ersatz erforderlich macht. 

Nach Ross Operation ist keine Antikoagulation erforderlich. Mittelfristig sind die Erfahrungen bei Erwachsenen gut. Im Langzeitverlauf kann es aber gerade bei primär erweitertem Aortenklappenanulus erneut zur Aortenklappeninsuffizienz (Autograft) kommen. Die Freiheit von ReOp für das Homograft im rechten Ausflusstrakt wird mit 90% nach 10 Jahren beschrieben.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Die mittelfristige Prognose der Patienten nach Aortenklappenrekonstruktion oder - ersatz ist gut. Die Funktion der Aortenklappe und des Homografts (bei Ross OP) muss regelmäßig kontrolliert werden, da langfristig Verkalkung und Dysfunktion (bei Rekonstruktion) und Thrombose (bei Ersatz) möglich sind, die eine Re- Intervention erforderlich machen können.
Bei mechanischem Klappenersatz ist die regelmäßige Einnahme von Marcumar/Warfarin unter INR- Kontrolle mittels Homemonitoring eigenständig durchzuführen. Zudem bietet ein ThromboCheck Gerät® die Möglichkeit, akustische Signale der künstlichen Herzklappe zu analysieren. So können etwaige Probleme, wie Klappenthrombosen noch im asymptomatischen Stadium detektiert werden.
Eine Endokarditisprophylaxe zu den bekannten Indikationen ist indiziert, wenn residuelle Defekte bestehen, oder wenn bei der Korrektur eine Klappenprothese, Konduit verwandt wurde.

Aortenstenose: Enge im Bereich der Aortenklappe. Aortenklappeninsuffizienz: Undichtigkeit der Aortenklappe mit konsekutiver Erweiterung des Aortenanulus und des linken Ventrikels.

Aortenstenose subvalvulär (SAS)

Aortenstenose subvalvulär (SAS)

Indikation

Die Indikation zur Resektion der subvalvulären Stenose wird bei Symptomen, bei beginnender Aorteninsuffizienz, bei einer umschriebenen Membran bei einem in Ruhe messbaren maximalen Echogradienten > 30mmHg (zur Vermeidung der Entstehung einer Aorteninsuffizienz) bei der tunnelförmigen Stenose von > 60mmHg gestellt.

Diagnostik

Echokardiographie
Lokalisation der Subaortenstenose, Aortenklappen- und LV Funktion und muskuläre Hypertrophie.

Herzkatheter
Bei besonderen Fragestellungen.

Operation

Über eine mediane Sternotomie wird nach Angehen an die Herzlungenmaschine und bei kardioplegisch stillgestelltem Herzen die Aorta ascendens hockeyschlägerförmig eröffnet. Die Taschenklappen werden weggehalten und dann erfolgt eine

  • Resektion der fibromuskulären Membran
  • Myektomie unterhalb der rechts/linkskoronaren Kommissur (Morrow 1975)
  • optional wird das ant. Mitralsegel mit Patch erweitert (Van de Lee 2005)
  • modifizierte Konno Operation: Inzision des RVOT, oberhalb des M. lancisi wird das interventrikuläre Septum entfernt und mit einem Patch verschlossen
  • Ross - Konno: Inzision des RVOT und des interventr. Septums, Erweiterung des LVOT mit Patch und Autograft-Implantation (wie Ross OP)
  • Yasui: bei hochgradiger Hypoplasie des LVOT meist beim Säugling als Alternative zur Norwood Operation bei balancierten Ventrikeln: Verschluss des VSD zur Pulmonalarterie, Zusammenfassung der Aorta und Pulmonalis (Damus Kay Stansel) und Implantation eines RV PA Konduits.

Mögliche Komplikationen unmittelbar postoperativ sind die Verletzung der Aortenklappentasche, der Mitralklappensegel und des Leitungsbündels (AV Block).

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Bei zirka 10% der Patienten kommt es nach einfacher Resektion einer fibromuskulären Membran mittelfristig erneut zur Bildung einer Subaortenstenose, die einer Reintervention bedarf. Dann können ggf. invasivere Verfahren (modifizierte Konno OP, Ross Konno OP) zum Einsatz.
Die Yasui Operation ermöglicht bei meist sehr komplexen Herzfehlern eine biventrikuläre Rekonstruktion, die im Vergleich zur univentrikulären Alternative einer Norwood-Operation prognostisch sicherlich vorteilhaft ist. Das RV PA Konduit muss jedoch aufgrund des fehlenden Wachstumspotentials im weiteren Verlauf ausgetauscht werden. Auch Stenosierungen im Bereich des linksventrikulären Ausflusstraktes und des Aortenbogens sind im weiteren Verlauf möglich.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Der linksventrikuläre Ausflusstrakt bedarf der regelmäßigen kinderkardiologischen Nachkontrolle, eine Endokarditisprophylaxe zu den bekannten Indikationen ist indiziert, wenn residuelle Defekte bestehen oder wenn bei der Korrektur ein Konduit verwandt wurde.

Aortopulmonales Fenster (APW)

Typen und Diagnostik

Echokardiographie
Typ 1: Defekt knapp oberhalb der Aortenklappe zwischen Aorta und Truncus pulmonalis
Typ 2: Defekt posteriore Wand der Aorta ascendens mit der rechten Pulmonalarterie.


Differentialdiagnostisch ist der Defekt manchmal schwierig von einen Truncus arteriosus, von einem großen Ductus arteriosus oder einem unterbrochenen Aortenbogen abzugrenzen.

Herzkatheter
Besondere Fragestellungen.


Indikation

Hämodynamisch wirksame Defekte stellen immer eine Indikation zum Verschluss dar, um mögliche Komplikationen (Herzinsuffizienz, Lungenüberflutung und mittelfristig pulmonale Hypertension) zu vermeiden.
Meist werden Säuglinge in Abhängigkeit von der Größe des Defekts im 1.- 3. Monat symptomatisch. Zeichen der Herzinsuffizienz wie Tachypnoe, Trinkschwäche, Gedeihstillstand und gehäufte pulmonale Infektion führen die Symptomatik an.

Operation

Über eine mediane Sternotomie wird nach Angehen an die Herzlungenmaschine (ohne Kreislaufstillstand) und nach Anschlingen der Pulmonalarterien das Herz kardioplegisch stillgestellt. Die Aorta wird im Bereich des Defektes eröffnet und die Aorta und die Pulmonalarterie mit jeweils einem Flicken rekonstruiert. 

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Die Prognose des Kindes ist bei dem zugrunde liegenden Herzfehler kurz- und langfristig gut. Nach Operation ist das Kind als herzgesund zu betrachten.
Residuelle Shunts sind nur bei Einpatchkorrektur beschrieben. Bei separaten Flicken für Aorta und Pulmonalis wird dies nicht gesehen. 

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Eine Antibiotika-Prophylaxe oder Antikoagulation ist nach Korrektur nicht erforderlich.

Arterielle Switch operation - Transposition der großen Gefäße (ASO, TGA)

Indikation und Timing

1) Ballonatrioseptostomie:
Eine Ballonatrioseptostomie (Rashkind) ist bei Patienten (auch mit VSD) präoperativ erforderlich, wenn über den offenen Ductus keine ausreichend Durchmischung des Blutes erreicht wird. Meist kann dies unter echokardiographischer Kontrolle durchgeführt werden.
Timing: Erste Lebenstage

2) TGA und TGA mit Ventrikelseptumdefekt--> Arterielle Switch Operation:
Der Herzfehler stellt die Indikation zur Operation dar. In seltensten Fällen (Koronararterien nicht umsetzbar) muss eine atriale Switch Operation (Senning) durchgeführt werden. 
Timing: 1.-2. Lebenswoche

3) TGA, Pulmonalstenose (PS) und 'committed' VSD--> REV oder Rastelli Operation:
Eine arterielle Switchoperation hätte eine Aortenstenose zur Folge. Liegt der VSD nahe der Pulmonalklappe, ist meist nach VSD Vergrößerung die Anlage eines intraventrikulären Tunnels vom VSD zur Aorta möglich. Bei der REV (réparation à l'étage ventriculaire) wird dabei eine direkte Anastomose zwischen rechtem Ventrikel (RV) und Pulmonalarterie (PA) durchgeführt, bei der Rastelli Operation ein RV PA Konduit interponiert.
Timing:
Das Timing orientiert sich an der Klinik. Eine höhergradige Zyanose im Neugeborenen- und frühem Säuglingsalter würde für eine REV Operation sprechen, da die RV PA Direktverbindung Wachstumspotential hat.
Balancierte Kreisläufe erlauben eine Rastelli Operation im Alter von 6- 12 Monaten. Ein systempulmonaler Shunt würde nur bei Zyanose und Kontraindikation für die Durchführung einer Herzlungenmaschine erwogen werden.

4) TGA,  PS und 'remote' VSD und--> Nikaidoh (Bex) Operation
Translokation der gesamten Aortenwurzel samt Koronarien, VSD-Verschluss, Anteponierung der PA und Direktanastomose der PA mit RV.
Timing:
Eine Nikaidoh Operation kann schon im früheren Säuglingsalter (0-3 Monaten) durchgeführt werden.

Diagnostik

Echokardiographie
PFO Diameter, VSD Lokalisation und Lagebeziehung zur Trikuspidalklappe, Diameter rechter und linker Ausflusstrakt, Konnektion Pulmonalis- und  Aorta, Stellung großen Gefäße ('side by side' oder anterior/posterior), Klappen- Diameter und - Funktion, persist. Ductus arteriosus, Koronararterienabgang und Verlauf, bei Taussig Bing (hypoplastische Aorta asc., Aortenbogen).

Herzkatheter
Besondere Fragestellungen.

Operation

 Zugang: mediane Sternotomie.

1) Arterielle Switch Operation:
Nach Angehen an die HLM ohne Kreislaufstillstand, Ductusdurchtrennung, Präparation der Pulmonalarterien bis in den Hilum, Abklemmen der Aorta und Kardioplegie, Durchtrennung der großen Gefäße, Anteponierung (Lecompte) der Pulmonalarterie, Mobilisation der Koronararterien und Reimplantation in Neoaorta, Reanastomosierung Aorta asc., Verschluss ASD, Rekonstruktion der Pulmonalarterie mit Perikard und Readaptation der Neopulmonalis mit den anteponierten rechten und linken Pulmonalarterien.
Zusätzliche Korrekturen z.B. VSD Verschluss oder Bogenerweiterung (siehe dort)
 
2) REV, Rastelli, Nikaidoh Operation:
Eine höhergradige Pulmonalstenose verbietet eine arterielle Switch Operation. Bei der REV und Rastelli Operation wird die PA verschlossen, bei der Nikaidoh Operation wird die Aortenwurzel samt mobilisierten Koronararterien in den ehemaligen PA Annulus nach Resektion des Konusseptums nach posterior transponiert. Dadurch kommt die Aorta über den VSD zu liegen.
Bei REV und Rastelli Operation bleibt die Aorta unverändert weiter anterior und so ist zur Herstellung eines nicht restriktiven intraventrikulären Tunnels meist eine VSD Vergrößerung erforderlich. Die Erstellung der RV PA Kontinuität erfordert bei der Rastelli Operation ein Konduit, bei der REV und Nikaidoh OP wird eine RV PA Direktanastomose (nach Lecompte Manöver) angelegt.

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Die Prognose nach arterieller Switch Operation ist kurz- und mittelfristig gut. Der Patient gilt nach einer Phase der Adaptation als herzgesund. 
Im Langzeitverlauf werden bei wenigen Patienten Koronarstenosen, eine Pulmonalklappenstenose oder eine Aortenklappeninsuffizienz gesehen. Bei komplexer Korrektur ist auf die Entstehung von Ausflusstraktstenosen rechts und links zu achten.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Wir empfehlen die Antibiotika-Prophylaxe zu den bekannten Indikation noch für ein halbes Jahr fortzusetzen.
Sollten residuelle Defekte oder Klappenvitien weiterbestehen, ist eine Prophylaxe auch über diese Zeitspanne hinaus zu empfehlen.
Eine Antikoagulation ist im Regelfall nicht erforderlich.

Double Switch, Senning Rastelli / Nikaidoh (korrigierte TGA, cTGA, lTGA)

Indikation und Timing

Der Herzfehler stellt die Indikation zur Operation dar, das Timing orientiert sich an assozierten Herzfehlern:
- Ventrikelseptumdefekt (VSD)
- linksventrik. Ausflusstraktstenose (LVOTO)
- Trikuspidalklappenmorphologie (Ebstein?)
- Anatomie der Vorhofohren in Bezug zur Herzspitze (wichtig für Senning OP)
Voraussetzung für:
A) Senning (SEN) und Arterielle Switch Operation (ASO)
- LVOTO keine/mild, im Kindesalter LV Druck > 2/3 RV Druck, beim Erwachsenen LV = RV Druck
B) Senning und Rastelli (RAS)
- VSD hat Bezug zur Aorta, beide Ventrikel und Lungengefäßbett ausreichend groß, keine pulmonale Hypertension
C) Senning und Nikaidoh (NIK)
- VSD non committed, beide Ventrikel und Lungengefäßbett ausreichend groß, keine pulmonale Hypertension
Generell gilt: Die Senning Operation ab 6 Monaten ist technisch einfacher

Timing:
1) Bei nicht restriktivem pulm. Blutfluss (-> SEN-ASO):

  • kleiner VSD, keine Herzinsuffizienz: Bei kompensierter RV  Funktion--> Abwarten bis RV Funktion schlechter wird oder bis zum Auftreten einer milden Trikuspidalklappeninsuffizienz --> PA Banding zum LV Training bis RV Druck dem LV Druck entspricht -> SEN-ASO
  •  kleiner VSD und Herzinsuffizienz: Trikuspidalklappeninsuffizienz moderat --> zunächst PA banding und SEN-ASO, wenn Patient aus dem PA Banding wächst, zyanotisch wird.
  • Großer VSD und Herzinsuffizienz: SEN-ASO im Alter von 3 Monaten.


2) Bei Pulmonalstenose (PS)+ 'committed' VSD

  •  moderate PS und erhöhter oder balancierter Lungenfluss: warten bis 1 Jahr, bei eingeschränkter RV Funktion oder Trikuspidalklappeninsuffizienz --> SEN-RAS
  • schwerer PS/Pulmonalatresie --> BT Shunt, bei Auswachsen im Alter von 1 Jahr --> SEN- RAS


3) Bei Pulmonalstenose (PS)+ 'noncommitted' VSD

  • moderate PS und erhöhter oder balanzierter Lungenfluss: warten bis 1 Jahr, bei eingeschränkter RV Funktion oder Trikuspidalklappeninsuffizienz --> SEN-Nikaidoh
  • schwere PS/Pulmonalatresie --> BT Shunt, bei Auswachsen im Alter von 1 Jahr --> SEN- Nikaidoh


Relative Kontraindikation für eine Korrektur:

Patienten >16J mit RV oder biventrikulärem Versagen,
nach klassischer Korrektur mit Trikuspidalklappeninsuffizienz
LV Dysfunktion mit Mitralinsuffizienz
Signifikante Herzrhythmusstörungen
--> eher Kandidaten für Herztransplantation

Diagnostik

Echokardiographie:
Atrialer Situs, Einmündung der System- und Lungenvenen, AV- Klappen, Straddling, Konnektion mit Ventrikeln und großen Arterien, Morphologie und Diameter der Semilunarklappen, Lokalisation VSD, Lagebeziehung zur Trikuspidal-, Pulmonal- und  Aortenklappe, bei Pulmonalstenose (Morphologie der Stenose), Koronaranomalien

Herzkathether:
Vor komplexer Korrektur zur Evaluierung der Hämodynamik.

Operation

Über eine mediane Sternotomie werden nach Angehen an die Herzlungenmaschine ohne die Anwendung von Kreislaufstillstand die Pulmonalarterien, die obere und untere Hohlvene präpariert. Begrenzte Entnahme von autologem Perikard ggf. für die Pulmonalarterienrekonstruktion. 
1) Senning Operation: Eröffnung des Vorhofs, Separation des Lungenvenenfachs mit Goretex Flicken, Tunnelung der Systemvenen zur Trikuspidalklappe, Eröffnung der Lungenvenen rechts und offene Anastomose mit in situ Perikard zur Herstellung der Kontinuität zur Mitralklappe.
 
2) Arterielle Switch Operation (siehe TGA)
oder Rastelli, REV bzw. Nikaidoh Operation (siehe TGA)
Ggf. VSD Verschluss (Cave Leitungsbündel verläuft anterior! in SLL)

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Die Prognose ist kurz- und mittelfristig gut. Im natürlichen Verlauf tritt bei vielen Patienten ein AV Block auf. Bei einem geringeren Anteil kann es zu Stenosierung im Bereich der intraatrialen Tunnel kommen.
Langfristig können auch Engen im Bereich der Ausflusstrakte und eine Neoaortenklappeninsuffizienz gesehen werden.
Bei Rastelli Operation muss im Verlauf das nicht wachsende Konduit ausgetauscht werden.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Engmaschige kinderkardiologische Nachkontrollen sind bei diesem komplexen Herzfehler zur frühzeitigen Erkennung von Stenosierung erforderlich, die zu einer Fehlbelastung des Herzens führen können.
Aufgrund des Einsatzes von prothetischem Material, empfehlen wir eine Antibiotika-Prophylaxe zu den bekannten Indikationen weiterhin fortzusetzen.

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Kompletter Atrioventrikulärer Septumdefekt nach Korrektur

Der Verschluss dieser Art des Defektes wird normalerweise in den ersten 3 bis 6 Lebensmonaten durchgeführt. Dies ist nicht mithilfe eines Herzkathether möglich sondern bedarf der operativen Therapie. Es werden normalerweise zwei Flicken eingenäht, um den ASD und den VSD zu verschließen. Die gemeinsame Klappe wird in zwei getrennte Klappen unterteilt, eine für jeden Ventrikel. Manchmal sind die Klappen – besonders die Mitralklappe- nach der Operation undicht. In den meisten Fällen wird das jedoch gut toleriert, und es müssen keine weiteren Operationen während der Kindheit durchgeführt werden.

Atriumseptumdefekt (ASD,PFO)

Definition und Indikation

Es besteht ein Defekt in der Vorhofscheidewand. Die Hypertrophie und Dilatation des rechten Ventrikels stellt eine Indikation zum Verschluss dar. Weitere Indikationen können Symptome der Rechtsherzbelastung oder paradoxe Embolien sein.   

Diagnostik

Echokardiographie
Transthorakal: Lokalisation ASD, Lagebeziehung und Randsaum zu Hohlvenen, AV Klappen und Aortenklappe, AV Klappenfunktion, RV und LV Funktion.

Transösophageal: Bei Verdacht auf Lungenvenenfehlmündung und bei der Evaluation der Möglichkeit eines Schirmverschlusses.

Herzkatheter
Nur bei besonderen Fragestellungen: fragl. fehlmündende Lungenvenen oder im Rahmen eines interventionellen ASD Verschlusses. Auch bei großem ASD bei älteren Patienten zur Abschätzung des Lungengefäßwiderstandes bzw. dessen Reagibilität besteht eine Indikation zum Herzkatheter.

Intervention / Operation

Bei geeignetem ASD wird der interventionelle Verschluss bevorzugt.
Sollte dieser aufgrund eines unzureichenden Randsaums nicht möglich sein, wird der Patient einer Operation zugeführt. Diese kann auf Wunsch der Eltern auch über eine kosmetisch vorteilhafte posterolaterale Thorakotomie erfolgen.

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Die Prognose des Kindes ist bei dem zugrunde liegenden Herzfehler gut.
 
Empfehlung in der Weiterbehandlung

Wir empfehlen bei Verwendung eines Flickens zum Verschluss des ASD's die Endokarditis-Prophylaxe zu den bekannten Indikationen für ein halbes Jahr nach Operation fortzusetzen.

Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD)

Definition

Fehlbildung, die die AV Klappenebene (Endokardkissendefekt) betrifft. Dadurch entsteht ein Primum Vorhofscheidewanddefekt, eine gemeinsame AV Klappe (keine separate Trikuspidal- und Mitralklappe), die über einen Kammerscheidewanddefekt unterschiedlicher Größe reitet.

Diagnostik

EKG
Überdrehter Lagetyp, Linkstyp

Echokardiographie
Transthorakal: Lokalisation VSD, Ausdehnung des VSD's unter das superiore und inferiore Brückensegel, Oulet Extension, Morphologie der Papillarmuskeln, AV Klappengröße, Ventrikelgröße: Balancierte Ventrikel?, RV und LV Funktion

Rastelli Klassifikation: Superiore Brückensegel!

Rastelli A: zweigeteiltes Segel (VSD nicht überbrückt), B: Brückensegel mit Chordae/Papillarmuskel der linken Seite nach rechts zum Septum ziehend, C: Brückensegel, Chordae der linken Seite ziehen nach links, Chordae der rechten Seite ziehen nach rechts zum interventrik. Septum.

Rastelli A -C Klassifikation stellen heute keine Kontraindikation für die Operation dar! 

Herzkatheter

Bei besonderen Fragestellungen, bei älteren Patienten zur Abschätzung des Lungengefäßwiderstandes bzw. Reagilibität
Ggf. Chromosomenanalyse (Down)
45% aller Patienten mit Down Syndrom haben einen AVSD.


Indikation

Hämodynamisch relevante Scheidewanddefekte stellen eine Indikation zum Verschluss dar, um mögliche Komplikationen (Herzinsuffizienz, Lungenüberflutung und mittelfristig pulmonale Hypertension) zu vermeiden.
Meist werden Säuglinge im Alter von 3- 6 Monaten symptomatisch. Trinkschwäche, Gedeihstillstand und gehäufte pulmonale Infektion führen die Symptomatik an. Die Symptomatik gleicht der eines großen VSD's. Sollten trotz antikongestiver Therapie Herzinsuffizienzzeichen fortbestehen, kann eine Korrekturoperation auch vor dem 3. Lebensmonat durchgeführt werden.
Bei Druck trennendem VSD wird das Timing der Operation von Zeichen der Rechtsherzbelastung bzw. vom Auftreten von AV Klappeninsuffizienzen bestimmt.
Je kleiner der VSD Anteil ist, desto später können Symptome auftreten. Ist der VSD Anteil ganz verschlossen und der ASD Anteil klein, können Krankheitszeichen bis zum Auftreten einer Insuffizienz der linksseitigen AV Klappe fehlen.

Operation

Über eine mediane Sternotomie wird bei großem VSD Anteil meist ein 2 Patchverschluss des VSD- bzw. ASD- Anteils durchgeführt. Dabei fixiert man einen entsprechend zugeschnittenen Dacron Flicken unter den Brückensegeln. Danach wird der ASD, den Oberrand des VSD Patch greifend und durch die Brückensegel stechend, mittels Perikardpatch verschlossen. Vor Verschluss wird die Spalte der linksseitigen AV Klappe mit Einzelknopfnähten verschlossen.
Evtl. ist auch eine Rekonstruktion der rechtsseitigen AV Klappe erforderlich.
Bei kleinem VSD Anteil kann dieser auch direkt verschlossen werden. Der Verschluss der Spalte der linksseitigen AV Klappe und des Vorhofseptumdefektes erfolgt analog der 2 Patchtechnik (siehe oben). 
Bei diesem Herzfehler ist der AV Knoten nach inferior verschoben. Das His' Bündel hat seinen Verlauf am posterioren VSD Rand. Hier besteht die potentielle Gefahr einer Verletzung. Bei postoperativem AV Block, kann eine permanente Schrittmacherimplantation erforderlich werden.

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Die Prognose des Kindes ist bei dem zugrunde liegenden Herzfehler kurz- und mittelfristig gut.
Im weiteren Verlauf kann bei höhergradigen Insuffizienzen, vor allem der linksseitigen AV Klappe, eine Reintervention bei zirka 10% der Patienten erforderlich werden. Auch das Entstehen einer Subaortenstenose kann durch den für diesen Herzfehler typischen, sehr langen linksventrikulären Ausflusstrakt eine Indikation zur Reoperation darstellen. 

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Bei Verwendung eines Dacron Flicken zum VSD- Verschluss empfehlen wir die Antibiotika Prophylaxe zu den bekannten Indikationen noch für ein halbes Jahr fortzusetzen.
Sollten residuelle Defekte oder Klappenvitien weiterbestehen, ist eine Prophylaxe auch über diese Zeitspanne hinaus zu empfehlen.

Doppelter Aortenbogen - Ringe, Schlingen

Definition

Gefäßringe
Durch eine fehlende Auflösung der ursprünglich paarig angelegten Aortenbögen können mehrere Aortenbögen bestehen bleiben. Zwischen dem so entstandenen Ring verlaufen Luft- und Speiseröhre und können bei Größenzunahme auch komprimiert werden.  So entstehen Stridor, Dyspnoe und Dysphagie.

Typische Bsp: Doppelter Aortenbogen, re. Aortenbogen mit linken Ductus (Band)

Gefäßschlinge

Gefäßschlingen umgeben Ösophagus und Trachea nicht vollständig, komprimieren diese aber, was oben aufgeführte Symptome auslöst.
Typische Bsp: Truncus brachiocephalicus Kompressionssyndrom: Truncus entspringt sehr weit links aus dem Aortenbogen -> anteriore Kompression der Trachea.
Schlinge der linken Pulmonalarterie (LPA): LPA zieht erst weit nach rechts, um dann zwischen Ösophagus und Trachea zur linken Seite zu kreuzen.

Diagnostik

Echokardiographie: Darstellung der abnormal verlaufenden Gefäße.
MRT: Darstellung der Gefäße und Lagebeziehung zur Trachea und Ösophagus
Breischluck: Kompression des Ösophagus
Bronchoskopie: Tracheale Kompression, Malazie? Komplette Bronchialknorpelringe.
Angiographie: Besondere Fragestellungen

Indikation

Die Indikation und das Timing werden durch die auftretenden Symptome bestimmt.

Operation

Doppelter Aortenbogen
Über eine posterolaterale Thorakotomie wird die parietale Pleura eröffnet, beide Aortenbögen, die Kopfgefäße und der Ductus arteriosus mobilisiert. Der Ductus und der kleinere Aortenbogen werden ligiert und durchtrennt.

LPA Schlinge
Über eine mediane Sternotomie wird die LPA mobilisiert. Nach Angehen an die Herzlungenmaschine wird bei bestehender Tracheomalazie oder Trachealstenose mit kompletter Bronchialringen die Trachea durchtrennt, die LPA nach vorne gezogen und ggfls. nach links umgesetzt. Die Trachealstenose in Abhängigkeit von ihrer Länge reseziert (kurzstreckig) oder eine Sliding Plastik  (langstreckige Stenose) durchgeführt.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Nach Durchtrennen des Gefäßringes gilt der Patient als gesund. Bei Gefäßschlingen kann es im weiteren Verlauf zu Abgangsstenose der reimplantierten Pulmonalarterie kommen. Bei Resektion oder Rekonstruktion der Trachea bedürfen die meisten Patienten einer intensiven Physiotherapie zur Mobilisation des Sekrets über die tracheale Anastomose.

Ebstein Anomalie

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Definition

Fehlgebildet sind Trikuspidalklappe und der rechte Ventrikel. Dabei ist meist das septale und posteriore Segel ventrikelwärts verlegt und der entsprechende Teil des Ventrikels ausgedünnt (atrialisiert). Das anteriore Segel ist meist groß. Die RV Funktion kann normal oder aber wie beim Uhl Syndrom (sackartig erweiterter RV) stark eingeschränkt sein. Klinisch besonders schwerwiegend kann eine Ebstein Anomalie der linksseitigen AV Klappe (AV Klappe des Systemventrikels) sein (bei L-TGA). 

Indikation

Indikation und Timing hängt vom Schwergrad der Trikuspidalinsuffizienz und RV Dysfunktion ab. Meist besteht eine abnehmende Belastbarkeit, Kardiomegalie (CTR >0.65), zunehmende Zyanose, Herzversagen (NYHA 3-4), Herzrhythmusstörungen (SVES, VES, VT) und paradoxe Embolien. Eine operative Behandlung kann schon im Neugeborenenalter oder erst im Erwachsenenalter erforderlich sein.
Typen nach Carpentier
Typ A: Kleiner atrialisierter Teil des RV
Typ B: Großer atrialisierter Teil des RV, mobiles ant. Segel der TK
Typ C: Ant. Segel restriktiv (obstruiert RVOT)
Typ D: 'Tricuspid Sac' Sackartig atrialisierter RV mit eingeschränkter Funktion
 
Diagnostik

Echokardiographie
Transthorakal: Trikuspidalmorphologie, atrialisierter Teil des RV, RVOT / PK, Pulmonalarterienanatomie, Ductus arteriosus

Herzkatheter
Bei besonderen Fragestellungen bei assozierten Defekten

Operation

Ziel der operativen Rekonstruktion ist die Herstellung einer ausreichenden Trikuspidalklappenfunktion und die Verbesserung der Pumpfunktion des RV durch Ausschluss der atrialisierten Kammer.
Mögliche Rekonstruktionen

Carpentier

Mobilisation und Lösen des anterioren und posterioren Segels, Längsplikatur atrialisierte Kammer, Refixation des Segels und TK Rings.

Danielson
Anheben des posterioren Segels zum TK Annulus (Querplikatur der atrialisierten Kammer entlang TK Annulus).

Da Silva (am DKHZ favorisiert)
Lösen des posterioren Segels, Plikatur des wirklichen TK Annulus im Bereich der atrialisierten Kammer, Rotation des posterioren Segels bis zum anterioren Segels zur Bildung eines Konus (Cone Reconstruction).

Starnes
Verschluss der Trikuspidalklappe, Atrioseptektomie und BT Shunt (bei neonatalen Formen).

Sogenannte Anderthalb Korrektur (Korrektur+Glenn OP)
Bei eingeschränkter RV Funktion kann bei Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen auch eine bidirektionale obere cavopulmonale Anastomose (Glenn- Operation) angelegt werden.

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Die Prognose ist bei dem zugrunde liegenden Herzfehler mittelfristig gut. Im weiteren Verlauf kann es zu einer erneuten Zunahme der Trikuspidalklappeninsuffizienz mit rechtsventrikulärer Belastung kommen, was eine wiederholte Rekonstruktion oder einen Trikuspidalklappenersatz notwendig machen kann. Zudem werden bei einem relativ hohen prozentualen Anteil der Ebstein-Patienten im weiteren Verlauf tachykarde Herzrhythmusstörungen (z. T. Wolff-Parkinson-White Syndrom) beschrieben.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Regelmäßige echokardiographische Kontrollen der TK und RV Funktion sind für die frühzeitige Erkennung einer Befundverschlechterung notwendig. Bei residuellen Defekten empfehlen wir die Antibiotika-Prophylaxe zu den bekannten Indikationen fortzusetzen.

Fallot Tetralogie (TET, TOF)

Definition

Der Herzfehler entsteht durch ein Abweichen des Infundibulumseptums nach rechts vorne. Ein Kammerscheidewanddefekt, eine überreitende Aorta, eine rechtsventrikuläre Ausflusstraktstenose und eine Hypertrophie der rechten Kammer sind die Folge.

Diagnostik

EKG
Belastungszeichen, Lagetyp, Blockbilder?

Echokardiographie
Transthorakal: Lokalisation VSD, Lagebeziehung zur Trikuspidal- Pulmonal- und  Aortenklappe, Malalignment des Infundibulums, Überreiten der Aorta, rechter Aortenbogen?, Koronaranomalien: kreuzende Koronarie über rechten Ausflusstrakt, RVOT Diameter, Pulmonalklappen- Funktion, Diameter, Diameter rechte und linke Pulmonalarterie, persistierender Ductus, majore aortopulmonale Kollaterale (MAPCA)

Herzkatheter
Bei besonderen Fragestellungen, Ursprung und Verlauf MAPCA's

Chromosomenanalyse
DiGeorge Syndrom besonders bei rechtem Aortenbogen

Indikation

Der Herzfehler stellt die Indikation zur Operation dar. Im DKHZ wird dabei die frühe Korrektur angestrebt. Das OP Timing orientiert sich dabei am Grad der Zyanose, die im Wesentlichen durch den Schweregrad der rechtsventrikulären Ausflusstraktobstruktion und evtl. bestehenden großen aortopulmonalen Kollateralen (MAPCA's) abhängt.
Bei wenig Obstruktion (Pink Fallot), adäquat entwickelten Pulmonalarterien (keine MAPCA's) und guten Sauerstoffsättigungswerten (SaO2>75%) wird eine Operation zwischen 3-6 Monaten geplant.
Besteht eine Zyanose bei adäquat entwickelten Pulmonalarterien (keine MAPCAs), wird die Korrektur z.B. auch neonatal durchgeführt.
Sind MAPCAs vorhanden und die natürliche Pulmonalarterie hypoplastisch, wird im neonatalen Alter, auch wenn der Patient nicht zyanotisch ist, ein zentraler aortopulmonaler Shunt angelegt, um das Wachstum der natürlichen Pulmonalarterie zu fördern. Im zweiten Schritt wird eine Unifokalisation  mit oder ohne Korrektur (Erweiterung RVOT, VSD Patchverschluss) durchgeführt. 

Operation

Über eine mediane Sternotomie und transtrikuspidal wird der VSD mit Hilfe eines Flickens (Dacron) und mehreren Einzelknopfnähten oder fortlaufend verschlossen. 

Je nach Lage des Kammerdefektes kann auch ein Zugangsweg über die Pulmonalklappe oder den rechtsventrikulären Ausflusstrakt (RVOT) gewählt werden.
Je nach Diameter des RVOT's und der Pulmonalarterien wird nach Resektion von Muskelbündeln bei kleineren Diametern eine transanuläre Perikardpatcherweiterung des RVOT's der Pulmonalklappe bis in die linke Pulmonalarterie erforderlich. Der Ductus wird meist durchtrennt.

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Die Prognose des Kindes ist bei dem zugrunde liegenden Herzfehler kurz- und mittelfristig gut.
Über dem rechtsventrikulären Ausflusstrakt sollte kein hämondynamisch relevanter Gradient nachweisbar sein. Ein gewisser Gradient über dem Ausflusstrakt kann gerade im Langzeitverlauf im Hinblick auf die Erhaltung der RV Funktion gegenüber einer freien Insuffizienz der Pulmonalklappe vorteilhaft sein.
Im weiteren Verlauf kann eine höhergradige Stenosierung oder Insuffizienz im Bereich der Pulmonalklappe eine Re-Intervention erforderlich machen.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Wir empfehlen die Antibiotika-Prophylaxe bei residuellen Defekten zu den bekannten Indikationen fortzusetzen.

Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)- Norwood Operation

Definition

Beim Hypoplastischen Linksherzsyndrom (HLHS) sind einzelne oder auch mehrere Strukturen des linken Herzens zu klein ausgebildet. Die Folge ist, dass diese Kammer nicht oder nur teilweise zur Versorgung des Systemkreislaufes beitragen kann.
Typischerweise findet sich eine

  • hochgradige Aortenstenose (AS), -atresie (AA) und / oder Mitralklappenstenose (MS), -atresie (MA)
  • Hypoplasie oder Aplasie des linken Ventrikels
  • Hypoplasie der Aorta ascendens und des Aortenbogens
  • Intaktes Ventrikelseptum (IVS)

Heute wird der Begriff HLHS für extreme Formen der Linkshypoplasie angewandt, die eine RV abhängige Systemzirkulation zur Folge haben. Es gibt aber auch Herzfehler, wie z.B. unbalancierte AVSD’s, DORV mit LV Hypoplasie, Trikuspidalatresie mit Transpositionsstellung der großen Arterien und funktionell univentrikuläre Ventrikel mit Aorten- oder Bogenhypoplasie, die nicht als HLHS definiert werden. Die Norwood Operation stellt dennoch die einzig sinnvolle Therapieoption für diese komplexen Herzfehler dar.

Indikation und Timing

Norwood Operation:

Der Herzfehler mit Ductus-abhängiger Systemzirkulation stellt die Indikation zur Operation dar. 
Idealerweise sollte unmittelbar nach Entbindung das Neugeborene durch einen Neonatologen versorgt und die Diagnose durch einen Kinderkardiologen echokardiographisch gesichert werden. Nach intravenöser Gabe von Prostaglandinen (5-10ng/kg/min) sollte zeitnah die Verlegung zur operativen Versorgung erfolgen (DKHZ Notfall 02241- 249621).  

Timing: In den ersten Lebenswochen, wenn das Neugeborene kreislaufstabil ist.


Hybrid Operation (Bilaterales Banding und Ductus Stent):
- Kreislauf präoperativ nicht durch medikamentöse Maßnahmen stabilisierbar
- Frühgeborenes mit Gewicht unter 2000g
- frische Hirnblutung 

Timing: Zwischen dem 3.und 10.Lebenstag, dringlich bei Herzinsuffizienz, notfallmäßig bei intaktem Vorhofseptum, bei Kontraindikationen für eine Norwood Operation.

Diagnostik

Pränatale Diagnostik
Im DKHZ werden in Zusammenarbeit mit Dr. Stressig (www.praenatal.de) eine pränatale Echokardiographie und Beratungsgespräche durchgeführt. Anmeldung über Sekretariat der Kinderkardiologie (Frau Müller: Tel. 02241- 249 651).
Bei pränatal bekannten, schwerwiegenden zusätzlichen Fehlbildungen (intaktes atriales Septum, Lungenvenenfehlmündung etc.) wird eine Schnittentbindung im DKHZ geplant. Diese wird von Herrn Dr. Stressig organisiert und in Kooperation mit erfahrenen Geburtshelfern aus den umliegenden Geburtskliniken durchgeführt. Somit besteht die Möglichkeit einer Intervention/ Operation direkt nach Entbindung (EXIT Operation) oder einer kardiopulmonalen Unterstützung (ECMO).

Echokardiographie
Zur Darstellung der typische Anatomie : AA/MA, AA/MS, AS/MA bei intaktem Ventrikelseptum kein antegrader Fluss in der Aorta ascendens
- Endokardfibroelastose
- Verhältnis linker/rechter Ventrikel (lange Achse),
- Diameter des Aortenannulus und des linksventrikulären Ausflusstrakts 
- Mitralannulus (parasternal lange Achse)

Weitere Diagnostik
Röntgen Thorax, ggf. Röngten Abdomen, Schädel- Abdomensonographie, Herzkatheter nur bei unklarer Anatomie (Va. Lungenvenenfehlmündung).

Operation

Norwood Operation

Bei der Norwood - Operation wird der Pulmonalarterienstamm mit dem zuvor erweiterten Aortenbogen verbunden, damit wird der rechte Ventrikel zum Systemventrikel. Für die Lungendurchblutung wird ein Goretex Röhrchen (Shunt) von der rechten Armarterie zur rechten Pulmonalarterie (modifizierter Blalock - Taussig Shunt) angelegt.  Außerdem wird das Vorhofseptum entfernt, damit das Blut frei vom linken Vorhof zur rechten Herzhälfte fließen kann. 

Besonderheiten am DKHZ:
- Norwood Operation ohne Kreislaufstillstand mit selektiver Kopfperfusion
- Verwendung eines BT Shunts
- Postoperatives Monitoring des Blutflusses zur Lunge und zum Körper (Qp/Qs, SvO2)

Hybrid- Operation

Bei Kontraindikationen der Norwood - Operation stellt die Hybrid Operation eine Alternative dar. Dabei wird um die rechte und linke Pulmonalarterie ein Goretex Bändchen angelegt und danach mithilfe eines Stents der Ductus arteriosus offen gehalten. Die eigentliche Rekonstruktion folgt zusammen mit der Glenn Operation im Alter von zirka 4 - 7 Monaten.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Nach Norwood Operation ist der Patient von seinem Shunt abhängig. Beim Auftreten von Zeichen der Insuffizienz dieses Shunts, das heißt bei dauerhaftem Abfall der Sauerstoffsättigungswerte unter 70 % auch in Ruhe, oder Gedeihstörungen (mangelnde Gewichtszunahme <50g/Woche als Zeichen einer Volumenbelastung auf dem Boden einer pulmonalen Überzirkulation), sollte eine Wiedervorstellung in unserer Abteilung erfolgen. Die Eltern wurden mit einem Pulsoximeter zum Home Monitoring der Sauerstoffsättigung ausgestattet und angeleitet, zweimal täglich eine Messung durchzuführen.
Die Therapie mit Aspirin, 2 mg/kg/Tag zur Prophylaxe eines Shuntverschlusses und Carvedilol, 0,5 -1,2 mg/kg/Tag sollte bei Herzinsuffizienzzeichen der Gewichtszunahme des Kindes entsprechend angepasst werden.
Im weiteren Verlauf ist im Alter von 3-4 Monaten eine Herzkatheteruntersuchung geplant, die evaluieren soll, ob die Voraussetzungen für eine bidirektionale cavopulmonale Anastomose gegeben sind (u.a. ausreichende Entwicklung des pulmonalen Gefäßbetts, gute Funktion des singulären Ventrikels). Im Alter von 4 - 6 Monaten wird daraufhin eine bidirektionale obere cavopulmonale Anastomose geplant. Sollte das Gewicht von 5kg Körpergewicht schon vor diesem Termin erreicht sein, sollte die Herzkatheteruntersuchung vorgezogen werden, um ein ‚Auswachsen’ aus dem Shunt mit konsekutiver Zyanose zu verhindern.
Wir empfehlen auch zweiwöchentliche Blutbildkontrollen zur Hämoglobinmessung. Bei Hb Werten unter 14 g/dl empfehlen wir eine EK Transfusion, bei Werten zwischen 14-16 g/dl Gaben von Erythropoetin (1000 IE/kg/ Woche in 3 Gaben, z.B. Mo, Mi, Fr) durchzuführen, bei Hb über 16g/dl lediglich 2- wöchentliche Kontrollen.
Die endgültige Palliation (totale cavopulmonale Anastomose mit extrakardialem Konduit), wird im Alter von 2- 3 Jahren (Körpergewicht 12- 15 kg) erfolgen.
Wir empfehlen die Antibiotika-Prophylaxe zu den bekannten Indikationen.
Eine Behandlung mit Palivizumab (Synagis®) ist saisonal (monatlich intramuskuläre Gabe von 15 mg/kgKG) bis zum Erreichen des 2. Lebensjahres unbedingt erforderlich.

Blalock Taussig Shunt (BT Shunt)

Indikation

Bei Zyanose
Bei Herzfehlern, die auch durch eine im Neugeborenenalter durchgeführte Korrekturoperation nicht behoben werden können (zB. funktionell univentrikuläres Herz), oder im weiteren Verlauf eine komplexe biventrikuläre Korrektur (z.B. Senning - Rastelli, -Nikaidoh Operation) geplant ist, die im Neugeborenen- oder frühen Säuglingsalter mit einer erhöhten Morbidität einhergehen würde.
Bei Ductus-abhängiger Pulmonalzirkulation bei hochgradiger Pulmonalstenose/-atresie bei funktionell singulärem Ventrikel

Ohne Zyanose
Zur Förderung des Wachstums des nativen pulmonalen Gefäßbettes (z.B. bei großen aortopulmonalen Kollateralen) oder nach Unifokalisation.

Diagnostik

Echokardiographie
Transthorakal: Abklärung einer möglichen biventrikulären Korrektur (z.B. Fallot, PA VSD siehe dort), Anatomie des zugrunde liegenden Herzfehlers, Koronaranomalien, Diameter rechte und linke Pulmonalarterie, LPA Koarktation, persistierender Ductus, majore aortopulmonale Kollaterale (MAPCA), interatriales Septum.

Herzkatheter
Pulmonalarterienanatomie (besonders zentrale Pulmonalarterien), ggf. Ursprung und Verlauf MAPCA's.

Operation

Zugang: Mediane Sternotomie.
Nach Angehen an die Herzlungenmaschine wird am schlagenden Herzen die Aorta ascendens oder der Truncus brachiocephalicus seitlich ausgeklemmt und ein Goretex Röhrchen (3,5-mm im Diameter) anastomosiert. Danach wird entweder der Pulmonalishauptstamm oder die rechte Pulmonalarterie ausgeklemmt und die distale Anastomose geschaffen.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Nach BT Shunt Operation ist der Patient von seinem Shunt abhängig. Beim Auftreten von Zeichen der Insuffizienz dieses Shunts, das heißt bei dauerhaftem Abfall der Sauerstoffsättigungswerte unter 70 % auch in Ruhe, oder Gedeihstörungen (mangelnde Gewichtszunahme <50g/Woche, als Zeichen einer Volumenbelastung auf dem Boden einer pulmonalen Überzirkulation), sollte eine Wiedervorstellung in unserer Abteilung erfolgen. Die Eltern werden mit einem Pulsoximeter zum Home Monitoring der Sauerstoffsättigung ausgestattet und angeleitet, zweimal täglich eine Messung durchzuführen.
Die Therapie mit Aspirin (2 mg/kg/Tag) zur Prophylaxe eines Shuntverschlusses sollte der Gewichtszunahme des Kindes entsprechend angepasst werden.
Im weiteren Verlauf ist im Alter von 3-4 Monaten eine Herzkatheteruntersuchung geplant, die evaluieren soll, ob die Voraussetzungen für eine bidirektionale cavopulmonale Anastomose gegeben sind (u.a. ausreichende Entwicklung des pulmonalen Gefäßbetts, gute Funktion des singulären Ventrikels). Sollte das Gewicht von 5kg Körpergewicht schon vor diesem Termin erreicht sein, sollte die Herzkatheteruntersuchung vorgezogen werden, um ein ‚Auswachsen’ aus dem Shunt mit konsekutiver Zyanose zu verhindern. Im Alter von 4 - 6 Monaten wird daraufhin eine bidirektionale obere cavopulmonale Anastomose geplant.

Wir empfehlen auch zweiwöchentliche Blutbildkontrollen zur Hämoglobinmessung. Bei Hb Werten unter 14 g/dl empfehlen wir eine EK Transfusion, bei Werten zwischen 14-16 g/dl Gaben von Erythropoetin (1000 IE/kg/ Woche in 3 Gaben, z.B. Mo, Mi, Fr) durchzuführen, bei Hb über 16g/dl lediglich 2- wöchentliche Kontrollen.
Wir empfehlen außerdem die Antibiotika-Prophylaxe zu den bekannten Indikationen. Eine Behandlung mit Palivizumab (Synagis®) ist saisonal (monatlich intramuskuläre Gabe von 15 mg/kgKG) unbedingt erforderlich.
Die endgültige Palliation (totale cavopulmonale Anastomose mit extrakardialem Konduit), wird im Alter von 2- 3 Jahren (Körpergewicht 12- 15 kg) erfolgen.

Fontan Operation

Warum brauchen Kinder eine Fontan-Operation?


Betroffene Kinder sind blau (zyanotisch) weil das arterielle (sauerstoffreiches) und das venöse (sauerstoffarme) Blut miteinander vermischt werden. Solche Patienten haben verschiedene Auffälligkeiten des Herzens, die bedeuten, dass die Lungenzirkulation nicht unabhängig von der Körperzirkulation arbeiten kann. Dadurch wird eine Fontan-Operation notwendig.

Die meisten Herzfehler, für die diese Operation in Frage kommt, sind

  • Double inlet let ventricle (DILV)
  • Double outlet right ventricle mit assoziierten Defekten, die eine Korrektur verhindern.
  • Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)
  • Pulmonalatresie mit unterentwickeltem (kleinem) rechtem Ventrikel
  • Trikuspidalatresie
  • Andere Defekte, die nicht durch andere Operationen behoben werden können.


Wird eine Fontan-Operation empfohlen, machen es verschiedene Probleme des Herzens unmöglich oder sehr schwierig, den Defekt so zu reparieren, dass zwei Ventrikel getrennt voneinander die beiden Kreisläufe aufrechterhalten können.
Das Ziel der Operation ist es, die Sauerstoffsättigung zu verbessern, indem venöses (sauerstoffarmes) Blut direkt in die Lungen umgeleitet wird. Dadurch werden zwei voneinander getrennte Kreisläufe geschaffen, was eine verminderte Arbeitsbelastung für das Herz bedeutet. Allerdings funktioniert nur ein Ventrikel als Pumpe. Dadurch wird Blut zuerst durch den Körperkreislauf und dann hinterher zum Lungenkreislauf weitergeleitet, bevor es zur Pumpkammer zurückkehrt, um von dort den Kreislauf neu zu beginnen.
Die besten Vorraussetzungen für die Operation sind:

  • Die Lungenarterien sind normal groß
  • Der Lungengefäßwiderstand ist niedrig und das Blut kann leicht durch die Lungen fließen
  • Es gibt einen gesunden (kräftigen) Ventrikel, der den Körperkreislauf aufrecht erhält
  • Es besteht keine Klappenundichtigkeit (Insuffizienz), durch die das Blut zurückfließen kann.

Wann entscheidet man sich für eine Operation?

Viele Kinder und Erwachsene haben vorausgegangene Operationen hinter sich, häufig auch Katheterinterventionen. Bevor eine Fontan-Operation durchgeführt werden kann, benötigen die Patienten verschiedene Untersuchungen, die unter Umständen einen aktuellen Herzkatheter beinhalten. Nachdem die Kardiologen und Herzchirurgen alle Untersuchungsergebnisse in unserer hausinternen Herzkonferenz besprochen haben, wird die Operationsindikation gestellt und die Eltern werden von uns wegen eines Operationstermins angeschrieben. Wichtig bei der Fontan-Operation ist, dass es sich nicht um eine kurative (heilende), sondern um eine palliative (die Symptome mildernde) Operation handelt. Patienten brauchen nach dieser Operation eine fortdauernde und intensive Betreuung eines niedergelassenen Kollegen.

Die Fontan-Operation

Die Operation kann auf verschiedene Arten durchgeführt werden. Im Deutschen Kinderherzzentrum gibt es drei verschiedene Arten, die sicherstellen, dass so viel Blut wie möglich durch die Lungen fließt.


1.    Extrakardialer Fontan:

  • Die obere Hohlvene ist mit der rechten Pulmonalarterie verbunden. Meist schon zu einem früheren Zeitpunkt durch eine Glenn-Operation (obere cavopulmonale Anastomose geschehen).
  • Die untere Hohlvene wird mittels eines Gore-Tex Schlauches (Konduit) umgeleitet, der außerhalb des Herzens verläuft, und ebenfalls mit den Pulmonalarterien verbunden.
  • Das Vorhofseptum wird entfernt (das kann ebenfalls bei einer vorausgegangen Operation schon durchgeführt worden sein). Das Blut gelangt nach der Operation über die Pulmonalvenen in den linken Vorhof und kann frei zum rechten Vorhof gelangen. Weiter fließt es durch die Klappen in den Ventrikel und von dort zur Aorta und zum Körperkreislauf.


2.    Intrakardialer Fontan:

  • Der venöse Rückfluss wird in die Pulmonalarterien und die Lungen umgeleitet, indem die obere und untere Hohlvene durch einen großen Patch (Flicken) miteinander verbunden werden. Dieser Flicken wird so eingenäht, dass er sich als Tunnel durch den rechten Vorhof zieht.
  • Die beiden Hohlvenen werden dann direkt oberhalb des Herzens mit den Pulmonalarterien verbunden.
  • Das Vorhofseptum wird entfernt. Schließlich gelangt Blut von den Pulmonalvenen zum nunmehr unabhängigen linken Vorhof. Anschließend erreicht es den Ventrikel und über die Aorta den Körperkreislauf.

Stationäre Aufnahme
Zwei Tage vor der Operation muss der Patient zur stationären Aufnahme kommen, um noch einige präoperative Untersuchungen durchzuführen. Dazu gehören:
•    Ein Röntgenbild des Thorax (Brust)
•    Eine echokardiographische Untersuchung (Ultraschall/Sono vom Herzen)
•    Bluttests
•    Ein EKG
•    Messen der Größe und des Gewichtes
•    Ein Astrup („Fingerpieks“ um die Blutgase zu bestimmen, z. B. den Sauerstoffgehalt des Blutes). Es finden zwei Aufklärungsgespräche statt, in denen der Herzfehler und die Operationsrisiken besprochen werden. Bei diesen Aufklärungsgesprächen müssen beide (erziehungsberechtigte) Eltern anwesend sein. Der Herzchirurg erklärt alles, was den Herzfehler und die Operation betrifft. Der Anästhesist klärt über die Risiken der Narkose auf. Es besteht die Möglichkeit, dass Ihnen als Familie eine Stationsschwester unsere Intensivstation K1 zeigt. Denn nach der Operation wird der Patient in diesen Bereich zur Überwachung verlegt werden.

Der Operationstag

Die Einleitung der Narkose und die Operation selbst dauert ungefähr fünf Stunden oder länger. Oft hängt die Dauer der Operation von der Zahl der Voroperationen ab. Nach der Operation wird der Patient auf die Intensivstation K 1 verlegt. Sobald Ihr Kind dort angekommen ist, werden Sie als Eltern benachrichtigt. Dann führt der Operateur ein kurzes Gespräch, in dem er erklärt, welche Operation genau durchgeführt wurde und wie sie verlaufen ist. Anschließend können die Eltern in das Zimmer ihres Kindes.Da es keine zwei getrennten Ventrikel gibt, die das Blut durch die Lungen pumpen, ist es wichtig, dass der Blutfluss in den Pulmonalarterien auf jede mögliche Weise vergrößert wird. Das Kind wird speziell gelagert um den Rückstrom des Blutes zu erleichtern. Außerdem erhält der Patient eine Infusion mit Medikamenten, die die Kontraktionskraft des Herzens stärken, z. B. Dopamin. Zusätzliche werden Medikamente unter Umständen benutzt, um die peripheren Blutgefäße zu öffnen und den Widerstand des Kreislaufs zu verringern. Diese Medikamente erlauben einen leichtern Blutfluss und reduzieren so die Belastung des Herzens. Das Team der Intensivstation wird sicherstellen, dass der Patient so schnell wie möglich spontan (selbständig) atmet. Das geschieht normalerweise in weniger als zwölf Stunden. Das hilft auch dem venösen Rückfluss, da der künstliche Druck, den eine Maschinenbeatmung braucht, den Blutrückfluss erschwert und somit auch der Rückfluss zu den Lungen vermindert ist. Die Herzfunktion wird durch eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr oder Blutkonserven optimiert, um sicher zustellen, dass der Druck in den Venen, die das Blut zum Herzen oder den Lungen zurückführen, hoch genug ist, einen guten Blutfluss durch die Lungen zu garantieren. Da die Druckwerte in den Venen höher als normal sind (untere Hohlvene und obere Hohlvene), entstehen manchmal Probleme. Während der Körper sich an die neuen Gegebenheiten anzupassen versucht, ist der Patient sehr anfällig für Flüssigkeitsansammlungen in den Lingenhöhlen, Aszites (Flüssigkeit im Abdomen) und Lebervergrößerung (Stauung). Deswegen notieren die Kinderkrankenschwestern sorgfältig die Flüssigkeitsmenge, die aufgenommen und ausgeschieden wird. In diesem frühen Stadium wird nur ein absolutes Mindestmass an Flüssigkeitsaufnahme erlaubt, um die möglichen Probleme zu minimieren.

Rückkehr zur Normalstation

Wenn die postoperativen Probleme behoben sind, kann der Patient wieder auf die Normalstation zurückkehren. Es können noch Drainagen und Schrittmacherkabel vorhanden sein. Der Patient wird aber dauerhaft durstig sein, da man ihm nur wenig Flüssigkeit zuführt, um eine Stauung und Flüssigkeitseinlagerung zu vermeiden. Die Flüssigkeitszufuhr wird nach und nach gesteigert.

Weitere Maßnahmen auf Normalstation

Bei Bedarf kommt zweimal täglich ein/e Physiotherapeut/in, um das Kind zum tiefen atmen und husten zu ermutigen. Der Patient wird täglich gewogen, um sicherzustellen, dass sich keine Wassereinlagerungen bilden. Kinderkrankenschwestern führen engmaschige Kontrollen durch, um Komplikationen wie Pleura- oder Perikardergüsse frühzeitig zu entdecken. Bei dem Patienten wird mit einer gerinnungshemmenden Therapie begonnen. Das ist meistens Warfarin oder ASS. Auf diese Weise wird verhindert, dass sich Blutgerinnsel bilden. Die Eltern werden bei der Einstellung ihres Kindes auf  Warfarin eingewiesen. Es kann sein, dass der Patient diese Medikamente dauerhaft (ein Leben lang) einnehmen muss. Es ist wichtig zu bedenken, dass die Blutungsneigung unter dieser Medikation verstärkt ist, d. h. dass leichter Hämatome (blaue Flecken) entstehen und dass die Blutstillung im Falle einer Verletzung länger dauert. Die Aufenthaltsdauer nach der Operation beträgt mindestens zwei Wochen, ist aber häufig wegen auftretender Flüssigkeitsansammlungen länger.

Entlassung

Wenn der Patient unsere Klinik verlässt, müssen er selbst oder die Eltern in ein Gerät eingewiesen sein, mit dem das Blut zwei bis dreimal pro Woche kontrolliert werden muss. Außerdem müssen beim Kinderkardiologen regelmäßige Kontrolluntersuchungen durchgeführt werden. Nach und nach werden die Kontrollen weniger engmaschig stattfinden. Der Patient/ die Patientin wird am Anfang viele Medikamente brauchen, die während der nächsten Monate nach und nach vom Kardiologen reduziert werden. Die meisten Medikamente können irgendwann nach Rücksprache mit den Kardiologen ganz abgesetzt werden.

Aussicht

Die meisten Patienten können nach ungefähr drei Monaten zu ihren normalen Aktivitäten zurückkehren. Sie sollten aber ihre Belastung nur langsam steigern. Moderate Anstrengung ist generell gut für sie, aber der Patient sollte den Kardiologen konsultieren welche Sportarten und Belastungen für ihn geeignet sind. Die meisten Fontan-Patienten haben nach der Operation keine Zyanose mehr und ihre Sauerstoffsättigungen sind fast normal.

Hypoplastisches Linksherzsyndrom

hypoplastisches linksherzsyndrom_dkhz_web

Bei diesem Herzfehler ist die linke Herzseite schlecht ausgebildet und kann so die Pumpfunktion für den Körperkreislauf nicht übernehmen. Der linke Ventrikel und die Aorta sind außergewöhnlich schmal (hypoplastisch). Es ist ein schwerer Herzfehler. Kinder mit diesem Herzfehler werden häufig sehr schnell nach der Geburt symptomatisch (wenn sich der Ductus verschließt). Ohne angemessene Therapie führt dieser Herzfehler bei fast allen Kindern zum Tod in der Neugeborenenperiode. Prinzipiell ist eine Operation oder eine Herztransplantation möglich.

Die operative Therapie besteht aus einer Norwood - Operation. Bei dieser wird der Ursprung der Pulmonalarterie mit der Aorta verbunden, damit der rechte Ventrikel Blut in den Körperkreislauf pumpen kann. Für die Lungendurchblutung wird ein „Shunt“ angelegt. Bei dem Shunt kann es sich um eine künstliche Verbindung der rechten Armarterie mit der Pulmonalarterie (modifizierter Blalock - Taussig Shunt) handeln oder um eine künstlich hergestellte Verbindung des rechten Ventrikels mit einer Pulmonalarterie (Sano - Shunt). Außerdem wird das Vorhofseptum entfernt, damit das Blut frei vom linken Vorhof zur rechten Herzhälfte fließen kann. Als zweiter Schritt zur Trennung des Lungen- und Körperkreislauf werden im Säuglingsalter eine Glenn – Operation (obere cavopulmonale Anastomose) durchgeführt. Im Bild links unten eine graphische Darstellung einer Hemifontan Operation (hierbei wird die obere Hohlvene nicht von rechten Vorhof getrennt, sondern nur durch eine Membran von ihm verschlossen).

Für viele Kinder bedeutet die endgültige Palliation eine „Fontan“-Operation (im Bild unten rechts, das Beispiel eines intrakardialen Tunnels). Bei dieser wird blaues Blut, das einen geringen Sauerstoffgehalt besitzt, passiv durch die Lungen geleitet, ohne dass es von einer Pumpe (dem Herzen) angetrieben wird. Das sauerstoffreiche, rote Blut wird dann von beiden Herzkammern durch den Körper gepumpt. Die Operation führt dazu, dass das Kind nicht mehr zyanotisch, sondern rosig wird, korrigiert aber nicht das ursprüngliche Problem.

Lungenvenenfehlmündung total / partiell (TAPVD/PAPVD)

Normalerweise führen die Lungenvenen sauerstoffreiches Blut von den Lungen in den linken Vorhof (linkes Atrium). Bei der totalen Lungenvenenfehlmündung münden jedoch alle Lungenvenen in das rechte Atrium. Das Kind kann dann nur überleben, wenn eine Verbindung zwischen der rechten und linken Herzseite besteht, damit das sauerstoffreiche Blut den Körperkreislauf erreichen kann. Fast immer ist daher ein Vorhofseptumdefekt (Atriumseptumdefekt, ASD) vorhanden. Da das sauerstoffreiche Blut vermischt wird und nur ein Teil in den Körperkreislauf gelangt, erscheint das Kind blau oder zyanotisch. Es gibt drei Hauptformen dieses Herzfehlers mit unterschiedlichen Einmündungen der Lungenvenen in Körpervenen oder das Herz selbst. Diese Einmündung kann oberhalb des Herzens sein, direkt in das Herz, oder aber unterhalb des Herzens in die Körpervenen sein. Es treten auch Mischtypen auf. Es kann auch eine teilweise Fehlmündung einer oder mehrerer Lungenvenen (partielle Lungevenenfehlmündung, PAPVD) bestehen. Dabei münden einige Lungenvenen direkt in den linken Vorhof, andere aber in den rechten Vorhof, oder aber in die Körpervenen.

Infrakardiale TAPVD:

Bei der infrakardialen TAPVD fließt das Blut von den Lungen zur unteren Hohlvene. Diese ist oft obstruiert (eingeengt), was zu dem frühen Auftreten von Symptomen führt.

Operation

Eine Operation stellt dabei die natürliche Verbindung zwischen den Lungenvenen und dem linken Vorhof her.  Diese Operation kann bei eingeengtem Abfluss der Lungenvenen schon in den ersten Lebensstunden erforderlich sein, oder aber bei partieller Fehlmündung auch erst im Kindesalter. Abhängig vom  Typ der Lungenvenenfehlmündung ist die Prognose gut. Bei einem geringen Prozentsatz entstehen aber nach Anschluss der Lungenvenen mit dem linken Vorhof im Bereich der Anastomose im weiteren Verlauf erneute Einengungen, die dann gegebenenfalls interventionell oder durch eine erneute Operation angegangen werden müssen.

Banding der Pulmonalarterie (PAB)

Indikation

Das Pulmonalarterien Banding (PAB) ist als die Ausnahme zu sehen, da im DKHZ wenn immer möglich eine primäre Korrektur angestrebt wird. Das PAB kommt für komplexe Vitien mit Lungenüberflutung als Vorbereitung für eine biventrikuläre Korrektur zum Einsatz, zum Beispiel:

  • bei multiplen muskulären VSDs
  • grenzwertig imbalancierter AVSD
  • bei L-TGA zum Training des LV's
  • Auch bei funktionell singulärem Ventrikel kann es der erste Palliationsschritt sein, z.B. Trikuspidalatresie ohne Pulmonalstenose
  • bilateral: z.B. bei HLHS mit Kontraindikation für Norwood OP. Hierbei soll der Blutfluss zur Lunge zur Vorbereitung einer Glenn- oder Fontan Operation reduziert werden.


Diagnostik

Echokardiographie
Anatomie des zugrunde liegenden Herzfehlers, insbesondere Anzahl, Lage und Größe der VSDs, Stellung und Diameter der großen Gefäße, AV und Semilunarklappenfunktion

Herzkatheter
Besondere Fragestellungen bei komplexen Herzfehlern, Hämodynamik

Operation

Nach medianer Sternotomie, Präparation des Pulmonalarterienhauptstammes mittig und gleich entfernt von Klappenannulus und Bifurkation. Umschlingung mittels drei Millimeter messenden Goretex Shunts. Abfall der Sauerstoffsättigung auf zirka 80%, ein Anstieg des arteriellen Drucks um etwa 10 mmHg und ein Gradient über dem Bändchen von zirka 30- 40mmHg zeigen einen adäquate Bändelung an.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Durch die Operation wurde die pulmonale Überzirkulation gemindert und so das Lungengefäßbett für die geplante Palliation nach dem Fontan-Prinzip geschützt.
Bei funktionell singulärem Ventrikel sollte im Alter von 5- 6 Monaten eine bidirektionale obere cavopulmonale Anastomose (modifizierte Glenn Operation) erfolgen. Eine Herzkatheteruntersuchung im Alter von 4-5  Monaten soll evaluieren, ob die Voraussetzungen für eine bidirektionale cavopulmonale Anastomose gegeben sind (u.a. ausreichende Entwicklung des pulmonalen Gefäßbetts, gute Funktion des singulären Ventrikels). Die endgültige Palliation (totale cavopulmonale Anastomose mit extrakardialem Konduit), wird im Alter von 2- 3 Jahren (Körpergewicht 12- 15 kg) erfolgen. Wir empfehlen diese zweistufige Therapie (erst Glenn- dann Fontan- Operation) auch wenn Sauerstoffsättigung und körperliches Gedeihen ein Abwarten bis zu einem Alter von 1-2 Jahren erlaubte, da dadurch eine frühzeitige Volumenentlastung des Systemventrikels möglich ist. Dies ist vorteilhaft für die langfristige Funktion des singulären Ventrikels und das Leistungsvermögen im Schulalter (Mahle WT et al. JACC 1999).  

Bei Planung einer biventrikulären Korrektur
Bei dauerhaftem Abfall der Sauerstoffsättigungswerte unter 70 %, auch in Ruhe, oder Gedeihstörungen (mangelnde Gewichtszunahme < 50g/Woche, als Zeichen einer Volumenbelastung auf dem Boden einer pulmonalen Überzirkulation), sollte eine Wiedervorstellung in unserer kardiologischen Abteilung erfolgen.

Endokarditisprophylaxe zu den bekannten Indikationen. Impfungen gemäß STIKO bitte ab 6 Wochen postoperativ.  Wir empfehlen ebenfalls saisonal eine Synagis® Impfung durchzuführen.

Glenn Operation - obere cavopulmonale Anastomose

Definition

Die bidirektionale Glenn Operation (Anastomose obere Hohlvene mit rechter Pulmonalarterie) ist bei verschiedenen Herzfehlern indiziert. Allen gemeinsam ist, dass eine biventrikuläre Korrektur durch die Hypoplasie eines Ventrikels nicht möglich ist. Sie kann Teil einer partiellen Korrektur (sogenannte anderthalb Korrektur) oder aber ein Schritt hin zur Trennung des pulmonalen und Systemkreislaufs sein (Fontan Operation siehe dort).

Indikation

3. – 6. Lebensmonat planmäßig zur frühen Volumenentlastung und  Vermeidung von möglichen Shunt- Komplikationen.

Diagnostik

Echokardiographie
RV Funktion und Funktion der Trikuspidalklappe, Aortenklappe, Gradient über dem möglicherweise rekonstruierten Aortenbogen, interatriales Septum restriktiv?, pulmonalvenöser Einstrom normal?

Herzkatheter

  • Pulmonalarterien: gewünscht, total lower lobe index >120±30mm²/m², transpulmonaler Gradient [TPG] (PA – LA < 12mmHg, bei EDP <12mmHg; PVR < 4 Wood U)
  • Hämodynamik: Patienten, die bei niedrigen enddiastolisch RV Drücken (EDP) eine gute O2 Sättigung (75-85%) haben, werden auch bei grenzwertigen PA – Größe - die Fontan Zirkulation gut tolerieren.
  • Aortenbogen: Morphologie / Druckgradienten über Ao. Bogen --> ggf. Intervention +- Stent Implantation


Magnetresonanz Tomographie
Alternativ zur Herzkatheteruntersuchung kann bei guter Hämodynamik (gute Sauerstoffsättigung, gute Ventrikelfunktion im Echo) die Morphologie der Pulmonalarterien und des Aortenbogens durch ein MRT evaluiert werden.

Operation

Über eine mediane Sternotomie wird bei der bidirektionalen Glenn Operation nach Angehen an die Herzlungenmaschine in Normothermie und am schlagenden Herzen die obere Hohlvene am rechten Vorhof abgetrennt. Der vorhofseitige Stumpf wird übernäht und nach Mobilisation der Pulmonalarterien eine weite Anastomose zwischen oberer Hohlvene und Pulmonalarterien geschaffen. Die Glenn Operation wird am DKHZ gegenüber der Hemifontan Operation (siehe unten) favorisiert.
Bei der Hemifontan Operation wird der vorhofseitige Stumpf der oberen Hohlvene nach Inzision nicht durchtrennt und übernäht. Stattdessen wird die Kontinuität der oberen Hohlvene belassen und intraatrial eine Goretex Membran zum Verschluss der Kontinuität (RA RPA) eingenäht.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Durch die Operation werden die bisher parallel geschalteten Kreisläufe zum Teil getrennt. Das Blut der oberen Körperhälfte fließt jetzt passiv durch die Lunge, getrieben von Schwerkraft und intrathorakalem Sog beim Einatmen. Damit werden Sauerstoffsättigungen um 70 bis 85% erreicht. Im weiteren Verlauf wird die Sauerstoffsättigung im Rahmen des physiologischen Falls des Lungengefäßwiderstands noch weiter steigen. Mit zunehmendem Körpergewicht wird der prozentuale Anteil des Blutes, der über die V. cava superior transportiert wird, geringer, was mit einem Abfall der Sauerstoffsättigung verbunden ist.  
In aller Regel wird deshalb im Alter von 2- 3 Jahren (Körpergewicht ca. 12- 15 kg) eine totale cavopulmonale Konnektion (modifizierte Fontan-Operation) nötig, bei der das Blut der unteren Hohlvene direkt der Lungenarterie zugeführt wird. Mit dieser dritten und endgültigen Palliation wird eine vollständige Trennung beider Kreisläufe erreicht. Eine präoperative Herzkatheteruntersuchung soll evaluieren, ob die Voraussetzungen für die Fontan- Komplettierung gegeben sind (u.a. ausreichende Entwicklung des pulmonalen Gefäßbetts, gute Funktion des singulären Ventrikels). Bei Abfall der Sauerstoffsättigung in Ruhe (unter 70%) ist eine totale cavopulmonale Konnektion (Fontan-Operation) auch vor Erreichen dieses Alters / Gewichts  möglich.  Da aber zur Umleitung des Blutes von der unteren Hohlvene zur Lungenarterie ein Gore-Tex-Interponat verwendet wird, welches kein Wachstumspotential hat, wäre das Erreichen oben genannter Zielwerte wünschenswert, um auch im Erwachsenenalter einen stenosefreien Abfluss des venösen Blutes aus der unteren Körperhälfte zu gewährleisten.

Wir empfehlen die Antibiotika-Prophylaxe zu den bekannten Indikationen. Eine Behandlung mit Palivizumab (Synagis®) ist saisonal (monatlich intramuskuläre Gabe von 15 mg/kgKG) im Alter von unter 2 Jahren unbedingt erforderlich.

Fontan Operation - Univentrikuläres Herz

Indikation

Die Fontan Operation ist bei verschiedenen Herzfehlern indiziert. Allen gemeinsam ist, dass eine biventrikuläre Korrektur aufgrund der Hypoplasie eines Ventrikels oder AV Klappe unmöglich ist.

Diagnostik

Echokardiographie
Funktion und Morphologie des System-Ventrikels, AV Klappen und Semilunarklappen. Mündung der Lungen- und Systemvenen,  PFO, Pulmonalarterien und Aortenbogen

Herzkatheter
UCLA Kriterien und Einschätzung des OP- Risikos
 
 
Variable \ OP – Risiko                  Gering                Mittel                Hoch

MPAP                                         < 12                 13 – 15        >15mmHg

Transpulmonaler Gradient            < 7                     < 15           >15mmHg

PVR                                           <2                     2-3              > 3 Wood/m²

EF                                             EF > 45%                              EF < 45%

EDP                                          < 10                  10- 15          > 15mmHg

Evaluation:

  • Pulmonalarterien: gewünscht: total lower lobe index >120±30mm²/m², transpulmonaler Gradient [TPG] (PA – LA < 15mmHg, bei EDP <15mmHg)
  • Hämodynamik: Das hämodynamische Profil ist wichtig. Patienten, die bei niedrigen enddiastolischen Drucken (EDP) eine gute Sauerstoffsättigung haben, werden auch bei grenzwertig ausgebildetem Lungengefäßbett eine Fontan Zirkulation tolerieren.


Operation

Über eine mediane Sternotomie wird bei der extrakardialen Fontan Operation nach Angehen an die Herzlungenmaschine in Normothermie und am schlagenden Herzen die untere Hohlvene incl. Lebervenen vom rechten Vorhof abgesetzt, der vorhofseitige Stumpf wird übernäht und dann mittels Goretex Prothese eine Verbindung zwischen unterer Hohlvene und der Unterseite der zentralen Pulmonalarterien geschaffen. Um die Umstellung des Kreislaufs besser zu tolerieren, wird häufig zwischen der Prothese und dem Vorhof ein kleines Fenster angelegt.

Extrakardiales oder intrakardiales Konduit

Ist der Fontan Operation eine Glenn- Operation vorangegangen, kann als weiterer Schritt nur eine extrakardiale Fontan Operation (siehe dort) erfolgen. Somit gelangt alles venöse Blut aus dem Körperkreislauf unter Umgehung des Herzens direkt in die Lunge, was faktisch eine Kreislauftrennung bedeutet. Die singuläre Kammer muss jetzt nur noch den Transport des sauerstoffreichen Blutes von der Lunge in den Körperkreislauf bewerkstelligen.

Wurde zuvor eine Hemifontan Operation (siehe Operationstechnik Glenn Operation) durchgeführt, kommt als weiterer Schritt eine intrakardiale Fontan Operation in Frage. Dabei wird eine Trennwand (Goretex) in den rechten Vorhof eingebracht und die beim Hemifontan zwischen Vorhof und oberer Hohlvene belassene Trennwand entfernt. Das Blut kann so rechts der neu gezogenen Scheidewand von der unteren Hohlvene in die Lungenschlagader gelangen.

Im Hause wird das extrakardiale Konduit favorisiert. Vergleichende Studien sind derzeit zwar noch nicht eindeutig, gleichwohl sehen wir beim extrakardialen Konduit den theoretischen Vorteil, durch die Vermeidung von Nahtlinien und Narben im Vorhof die Inzidenz von Rhythmusstörungen langfristig zu reduzieren.

Empfehlungen in der Weiterbehandlung

Mit der Fontan Operation wird erreicht, dass das systemvenöse Blut ohne Umleitung über das Herz direkt in die Lunge gelangt und das Lungenvenenblut über einen gemeinsamen Vorhof und den Systemventrikel in den Körperkreislauf gepumpt wird. Beide Kreisläufe sind somit getrennt. Eine Fenestrierung vom extrakardialen Tunnel zum Vorhof erlaubt bei akuten Druckerhöhungen im pulmonalen Kreislauf über einen Rechts-Links-Shunt auf Vorhofebene ein ausreichendes Herzzeitvolumen. Die Sauerstoffsättigung kann unter diesen Umständen abfallen. Bei zunehmender Zyanose kann die Fenestration nach weiteren kardiologischen Kontrollen verschlossen werden.

Antikoagulation:

Warfarin (INR 1.8-2.5) für 6 Monate. Danach kann die Antikoagulation auf ASS 2-3mg/kg KG umgestellt werden. Sollten jedoch Herzrhythmusstörungen auftreten und die Funktion des Systemventrikels eingeschränkt sein, empfehlen wir die dauerhafte Antikoagulation mit Warfarin/ Marcumar.

Die Prognose des Kindes ist bei dem zugrunde liegenden Herzfehler und mit einem singulären Ventrikel kurz- und mittelfristig gut. Die langfristige Prognose ist derzeit noch ungewiss, da es noch keine Studien mit hinreichend großen Patientenzahlen nach der Fontan Palliation gibt.

Als mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf treten in seltenen Fällen auf:
Arrhythmie, insbesondere Sinusknotendysfunktion
Eiweißverlust Enteropathie
Low Cardiac Output, Hypoxämie,
Versagen des rechten Systemventrikels

Lungenvenenfehlmündung (TAPVD, PAPVD)

Definition und Indikation

Unterschieden werden die partielle und die totale Lungenvenenfehlkonnektion (total anomalous pulmonary vein connection, TAPVC). Gemeinsam ist ihnen, dass die Lungenvenen fehlmünden, d.h. entweder in eine Systemvene oder direkt in den rechten Vorhof.

Bei der partiellen Lungenvenenfehlkonnektion (PAPVC) mündet nur ein Teil der Lungenvenen fehl und der Rest normal. Symptome sind abhängig vom Ausmaß des links-rechts- Shunts. Bei Dilatation der rechten Kammer ist die Indikation zur Operation gegeben.
Bei der TAPVC treten Symptome aufgrund des erheblichen LR-Shunts auf. Bei restriktivem Vorhofseptumdefekt oder Obstruktion des Abstroms kann auch eine Notfallkorrektur unmittelbar nach Geburt erforderlich sein. 

Diagnostik und Typen

Echokardiographie
Darstellung der fehlmündenden Lungenvenen:

  • Suprakardial (40%): Mündung in V. anonyma (links), obere Hohlvene oder V. azygos (rechts).
  • Kardial (25%): Mündung in Sinus coronarius, rechten Vorhof
  • Infrakardial (25%): Mündung nach Durchtritt durch Zwerchfell in Pfortader oder Lebervenen (2. Kapillargebiet, deshalb häufig obstruiert). Sonderfall: Scimitar Syndrom: Mündung der rechtsseitigen Lungenvenen in die untere Hohlvene, häufig assoziert mit Hypoplasie der rechten Lunge.
  • Gemischt (~10%):


Herzkatheter
Bei obstruktiver / totaler Lungenvenenfehlmündung obsolet. Indikation: bei gemischtem Typ und wenn echokardiophisch unklarer Befund.

Operation

Über eine mediane Sternotomie wird nach Präparation des Sammelgefäßes der fehlmündenden Lungenvenen und Angehen an die Herzlungenmaschine am kardioplegisch stillgestelltem Herzen ohne Kreislaufstillstand das Sammelgefäß unterbunden, die Lungenvenen ausgeklemmt und der Lungenvenenkonfluens mit dem zuvor eröffneten linken Vorhof direkt anastomosiert.

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Die Prognose des Kindes ist bei dem zugrunde liegenden Herzfehler kurz- und mittelfristig gut. Bei wenigen Patienten entwickeln sich im Verlauf Lungenvenenstenosen, die dann interventionell oder auch operativ (offene Anastomose mit nativem Perikard) angegangen werden müssen. 

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Wir empfehlen die Antibiotika-Prophylaxe bei Perikardpatchkorrektur zu den bekannten Indikationen noch für ein halbes Jahr fortzusetzen.
Eine Antikoagulation mit ASS sollte noch für drei Monate durchgeführt werden.
Sollte noch ein erhöhter RV Druck über eine bestehende Trikuspidalinsuffizienz nachzuweisen sein, ist im Alter von unter 2 Jahren saisonal (Oktober- März: monatlich intramuskulären Gabe von 15 mg/kgKG) eine Behandlung mit Palivizumab (Synagis®) erforderlich.

Mitralstenose, Mitralinsuffizienz (MS,MI)

Definition

Mitralstenose

Enge oberhalb,unterhalb oder auf Höhe des Klappenrings. Die Mitralklappe besteht aus anteriorem und posteriorem Segel, die von der anterolateralen bis posteromedialen Kommissur in A1,A2,A3 bzw. P1,P2,P3 eingeteilt werden.

Mitruka Klassifikation (2000)
Supravalvuläre Stenose (Typ I):
Supramitraler Ring (Vorhofohr oberhalb!)
Valvuläre Stenose (Typ II):
Typ IIA: annuläre Hypoplasie
Typ IIB: Segeldefekte - Cleft, Mittvalvulärer Ring, Double Orifice Klappe
Subvalvuläre Stenose (Typ III):
Typ IIIA: abnormale Chordae
Typ IIIB: abnormale Papillarmuskeln: Parachute Klappe (Fallschirm, Chordae- Zwischenräume obliteriert, Chordae verkürzt oder nicht vorhanden), Hammock Klappe (Hängematte, alle Chordae ziehen zu einzelnem posterioren Papillarmuskel)
Typ IV: Gemischte Stenose

Mitralinsuffizienz
Undichtigkeit der Mitralklappe unterschiedlicher Genese.
Carpentier Klassifikation:
Typ I: Mangelnde Koaptation: Annulusdilatation, Cleft, Defekt in MK
Typ II: Segel prolabiert: Chordae elongiert oder rupturiert.
Typ III: Segel restriktiv: Folge ist Insuffizienz oder Stenose

Indikation

Stenose
Säuglinge/Kinder: Orientiert sich an Herzinsuffizienzzeichen, Dyspnoe, Gedeihstörung, sek. Rechtsherzbelastung
Echokardiographisch: erhöhte Gradienten über Mitralklappe, Vergrößerung linkes Atrium, sek. RV Belastung, Trikuspidalinsuffizienz -> erhöhte RV Drücke.
Jugendliche/ Erwachsene: Mitralöffnungsfläche <1cm², Orthopnoe, Vorhofflimmern, Embolie, NYHA 3-4

Mitralinsuffizienz
Säugling/Kinder: Orientiert sich an Herzinsuffizienzzeichen, Dyspnoe, Trinkschwäche, Gedeihstörung, sek. Rechtsherzbelastung
Echokardiographisch: hochgradige Mitralklappeninsuffizienz, breiter Jet bis in Pulmonalvenen, Vergrößerung linkes Atrium, sek. RV Belastung, Trikuspidalinsuffizienz -> erhöhte RV Drucke.
Jugendliche/ Erwachsene: Echodiameter: ESD >50mm (Norm 40mm),
ESV >90ml/m² (Norm 30ml/m²) -> keine Normalisierung der LV Funktion nach Korrektur.

Diagnostik

Echokardiographie
Transthorakal: Lokalisation der Ebene, Morphologie der Stenose/ Insuffizienzjets, Morphologie der Mitralklappe und deren Halteapparates. LA Größe, LV/RV Funktion, Trikuspidalinsuffizienz, RV Druck 

Magnetresonsanz Tomographie
Volumetrie (LVESV)

Herzkatheter
Bei besonderen Fragestellungen

Operation

Über eine mediane Sternotomie wird nach Angehen an die Herzlungenmaschine und kardioplegisch stillgestelltem Herzen der linke Vorhof (direkt oder durch das interatriale Septum) eröffnet und die Mitralklappe dargestellt.
Rekonstruktion:
Bei Stenose: Kommissurotomie, Ausdünnen der Segel, Spaltung der Papillarmuskeln
Bei Insuffizienz: Annulo-/ Kommissuroplastik, Patchaugmentation der Segel, Homograft Implantation (Acar et al. Erwachsene 85% Freiheit von ReOP nach 5J, bei Kindern Freiheit von ReOP nach 5J 0%)
Ross II Operation (Kabbani et al.) Pulmonales Autograft wird in Dacron Prothese genäht und dann in MK Annulus genäht. Nachteil: Kein Wachstumpotential -> nur bei Erwachsenen

Mitralklappenersatz:
Mechanische Prothese minimal 16mm im Diameter, biologische Prothese minimal 25mm.

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Die Prognose des Kindes ist bei dem zugrunde liegenden Herzfehler kurz- und mittelfristig gut.
Über dem rechtsventrikulären Ausflusstrakt ist meist kein nennenswerter Gradient nachweisbar. Ein gewisser Gradient über dem Ausflusstrakt kann gerade im Langzeitverlauf im Hinblick auf die Erhaltung der RV Funktion gegenüber einer freien Insuffizienz der Pulmonalklappe vorteilhaft sein. Im weiteren Verlauf kann eine höhergradige Stenosierung oder Insuffizienz im Bereich der Mitralklappe eine Re-Intervention erforderlich machen.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Wir empfehlen die Antibiotika-Prophylaxe zu den bekannten Indikationen fortzusetzen.

Persistierender Ductus arteriosus (PDA)

Definition

Embryonal angelegte Kurzschlussverbindung zwischen linker Pulmonalarterie und Aorta descendens. Natürlicher Verschluss meist in der ersten Lebenswoche.

Indikation

Die pulmonale Überflutung und Volumenbelastung stellen nach gescheitertem Versuch des medikamentösen Verschlusses die Indikation zur Operation dar. Beim Frühgeborenen geht die Symptomatik mit beatmungspflichtigem Atemnotsyndrom einher. 

Diagnostik

Echokardiographie
Transthorakal wird der Aortenbogen, die Aorta descendens, der Ductus arteriosus und die linke und rechte Pulmonalarterie dargestellt.

Herzkatheter
Besondere Fragestellungen oder interventioneller Verschluss (Occluder, Coils).

Operation

Über eine links posterolaterale Thorakotomie wird nach Abdrängen der Lunge und nach Darstellung des Aortenbogens, der A. subclavia und der Aorta descendens der Ductus unterbunden. Ist der Ductus besonders kurz, kann auch eine Durchtrennung erforderlich sein.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Nach Ductusverschluß gilt der Patient als Herzgesund. Die Endokarditisprophylaxe ist nicht mehr erforderlich.
Frühgeborene sind entsprechend den Empfehlungen der neonatologischen Kollegen weiterzubehandeln.

Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum

Indikation und Timinig

Der Herzfehler stellt die Indikation zur Intervention /Operation dar. Das Timing ist unter anderem bestimmt durch den Entwicklungsgrad:

  • des nativen Pulmonalarterienbettes
  • der Größe des rechten Ventrikels (Inlet, muskulär, Outlet Komponenten?, Trikuspidalklappenannulus)
  • Vorhandensein von rechtsventrikulär abhängiger Myokardperfusion mit proximalen Koronarstenosen (Sinusoiden)


Katheterintervention
Bei membranöser Pulmonalklappenstenose kann bei ausreichender Anlage eines RV Ausflusstraktes und eines Pulmonalarterienhauptstammes eine Hochfrequenzperforation der Pulmonalklappe durchgeführt werden. Meist ist für eine adäquate Oxygenierung auch eine Ductusstent- Implantation erforderlich. 

Operation
Bei Ductusabhängiger Lungenzirkulation: OP meist im Neugeborenenalter:

  • bestehen balancierte Ventrikel ohne Koronarsinusoide mit RV-abhängiger Koronarversorgung, ist prinzipiell eine biventrikuläre Korrektur (transanulärer Patch)
  • bei mäßiggradiger Hypoplasie des rechten Ventrikels eine anderthalb Korrektur im Alter von 4-6 Monaten möglich. Ein systempulmonaler Shunt gewährt die adäquate Oxygenierung bis zur Durchführung einer Glenn Operation samt Eröffnung des rechtsventrikulären Ausflusstraktes. 
  • Im Gegensatz dazu wird bei Sinusoiden mit vorwiegend RV-abhängiger Koronarversorgung und proximalen Koronararterienstenosen oder funktionell singulärem Ventrikel die univentrikuläre Palliation (Fontan Prinzip) favorisiert. Dazu wird primär ein BT Shunt angelegt und der Ductus verschlossen. Es folgen dann eine Glenn Operation im Alter von 4-6 Monaten und eine Fontan Operation im Alter von 2- 3 Jahren.


Diagnostik

Echokardiographie
Transthorakal: Beurteilung des rechten Ventrikel (RV): Trikuspidalannulus, RV Teile: inlet, muskulär, outlet. RVOT Diameter, Pulmonalklappendiameter, Diameter Pulmonalisstamm, rechte und linke Pulmonalarterie, rechter Aortenbogen, Koronaranomalien, proximale Koronarstenosen, Sinusoide (systol.-diastol. Flussumkehr in den Koronarien)

Herzkatheter
Zwingend erforderlich: RV abhängige Koronarzirkulation, proximale Koronarstenosen, Koronaranomalien, RV Cavum, weitere besondere Fragestellungen.

Chromosomenanalyse
DiGeorge Syndrom besonders bei rechtem Aortenbogen

Operation 

Nach medianer Sternotomie und Angehen an die Herzlungenmaschine unter Belassung einer ausreichenden Herzfüllung zur Sicherstellung eines pulsatilen Blutflusses wird bei:

  • biventrikulärer Rekonstruktion der Ausflusstrakt des rechten Ventrikels (RVOT) eröffnet und ein autologer fixierter Perikardpatch zur Erweiterung des RVOT und des Pulmonalhauptstammes eingenäht.
  • Muskelbündel im rechtsventrikulären Ausflusstrakt werden entfernt ('RV overhawl').
  • Bei Sinusoiden, die Verbindungen zu Koronarien haben und diese keine proximalen (am Abgang aus der Aorta) Stenosen besitzen, werden die Kollateralen bei ihrem Eintritt in den RV umstochen und so unterbunden.
  • Bei funktionell singulärem Ventrikel oder RV abhängiger Koronarversorgung (proximale Koronarstenosen) wird ein systempulmonaler Shunt eingesetzt. Dabei wird die Aorta oder der Truncus brachiocephalicus seitlich ausgeklemmt und ein Goretex Röhrchen anastomosiert. Danach wird entweder der Pulmonalishauptstamm oder die rechte Pulmonalarterie ausgeklemmt und die distale Anastomose geschaffen. 


Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf 

Die Prognose des Kindes ist bei biventrikulärer Korrektur kurz- und mittelfristig gut.

Im weiteren Verlauf wird meist im Laufe der ersten 5 Jahre bei Verwendung eines Klappen tragenden Konduits eine Austausch Operation durch das Auswachsen des Patienten erforderlich. Bei Direktanastomose des Pulmonalishauptstammes wird die Indikation zur Reoperation geleitet von der Größe des rechten Ventrikels und dem evtl. Entstehen einer Trikuspidalklappeninsuffizienz.

Ist eine Korrektur nicht möglich, entsprechen die Prognose und mögliche Langzeitkomplikationen denen von Patienten mit Fontanzirkulation. 

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Sollte ein Goretex Shunt als RV PA oder systempulmonaler Shunt gewählt worden sein, sollte die Therapie mit Aspirin (2 mg/kg/Tag) zur Prophylaxe eines Shuntverschlusses  der Gewichtszunahme des Kindes entsprechend angepasst werden. Im weiteren Verlauf sollte im Alter von 4- 6 Monaten in einer Herzkatheteruntersuchung evaluiert werden, ob die Voraussetzungen für eine Korrektur mit Implantation eines Klappen- tragenden RV- PA Konduits möglich sind (u.a. ausreichende Entwicklung des pulmonalen Gefäßbetts, gute Funktion des Ventrikels).

Wir empfehlen in jedem Fall die Antibiotika Prophylaxe zu den bekannten Indikationen fortzusetzen.

Pulmonalatresie mit VSD & MAPCA

Definition

Der Herzfehler stellt eine Extremform der Fallotschen Tetralogie dar. Die Pulmonalklappe ist verschlossen. Der native Pulmonalarterienbaum kann normal, hypoplastisch oder auch überhaupt nicht angelegt sein. Die Versorgung erfolgt dann über dilatierte Bronchialarterien (majore aortopulmonale Kollateralen = MAPCAs).

Diagnostik

EKG
Belastungszeichen, Lagetyp, Blockbilder?

Echokardiographie
Transthorakal: Lokalisation VSD, Lagebeziehung zur Trikuspidal-, Pulmonal- und Aortenklappe, Malalignment  des Infundibulums, Überreiten der Aorta, rechter Aortenbogen, Koronaranomalien: kreuzende Koronarie über RVOT, RVOT Diameter, Pulmonalklappenfunktion, -diameter, Diameter rechte und linke Pulmonalarterie, persistierender Ductus, majore aortopulmonale Kollaterale (MAPCA)

Herzkatheter
Bei besonderen Fragestellungen, Ursprung und Verlauf MAPCA's

Chromosomenanalyse
DiGeorge Syndrom besonders bei rechtem Aortenbogen

Indikation

Der Herzfehler stellt die Indikation zur Operation dar. Das OP Timing zur Korrektur liegt bei Ductusabhängiger Lungenzirkulation, gut ausgebildeten Ventrikeln und Lungengefäßbett im Neugeborenenalter.
Im Gegensatz dazu wird bei funktionell singulärem Ventrikel ein BT Shunt angelegt und der Ductus verschlossen. Es folgen dann eine Glenn Operation im Alter von 4-6 Monaten und eine Fontan Operation im Alter von 2- 3 Jahren.
Sind MAPCAs präsent und ist die native Pulmonalarterie hypoplastisch wird, im neonatalen Alter, auch wenn der Patient nicht zyanotisch ist, ein zentraler aortopulmonaler Shunt angelegt, um das Wachstum der natürlichen Pulmonalarterie zu fördern. Im zweiten Schritt wird eine Unifokalisation im Alter von 6 Monaten mit oder ohne Korrektur (Erweiterung RVOT, VSD Patchverschluss) durchgeführt. 

Operation

Über eine mediane Sternotomie und transtrikuspidal können die meisten VSDs mit Hilfe eines Flickens verschlossen werden. 
Bei Pulmonalklappenatresie, wird der rechtsventrikuläre Ausflusstrakt (RVOT) eröffnet. Je nach Lage des Kammerdefektes kann dieser auch hierüber verschlossen werden.

Besteht ein Pulmonalishauptstamm wird dieser direkt mit dem eröffneten RVOT verbunden und ventral mit einem Flicken erweitert. Diese Rekonstruktion enthält keine Klappe. Beim Fehlen eines Pulmonalisstamms kommt die Implantation eines Klappen tragenden Konduits zur Überbrückung der Distanz vom RV zur Pulmonalarterie in Frage.  

Bei einer systempulmonalen Shunt Operation wird der Truncus brachiocephalicus seitlich ausgeklemmt und ein Goretex Röhrchen anatomosiert. Danach wird entweder der Pulmonalishauptstamm oder die rechte Pulmonalarterie ausgeklemmt und die distale Anastomose geschaffen und der Ductus arteriosus ligiert.

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Die Prognose des Kindes ist bei biventrikulärer Korrektur kurz- und mittelfristig gut.

Im weiteren Verlauf wird im Laufe der ersten 5 Jahre bei Verwendung eine Homografts eine Konduitaustausch Operation durch das Auswachsen des Patienten erforderlich.

Bei Direktanastomosierung des Pulmonalishauptstammes wird die Indikation zur Reoperation geleitet von der Größe des rechten Ventrikels und dem evtl. Entstehen einer Trikuspidalklappeninsuffizienz.

Ein inadäquat ausgebildetes pulmonales Stromgebiet erfordert meist im Verlauf weitere Interventionen im hilumnahen Stromgebiet. Entwickelt sich das Gefäßbett im Verlauf und entstehen Zeichen der Volumenbelastung, wird der sekundäre VSD Verschluss geplant.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Bei biventrikulärer Korrektur muss die Funktion des RV-PA Konduits kontrolliert werden. Bei den meisten Patienten muss das Konduit, wenn es im Neugeborenenalter implantiert wurde, meist innerhalb der ersten fünf Jahre ausgetauscht werden.
Nach Unifokalisation und RV PA Konduit Implantation ohne VSD Verschluss, wird das adäquate Wachstum der Pulmonalarterien und ein vorwiegender links- rechts Shunt auf Ventrikelebene Indikation für einen VSD Verschluss sein.

Beim Auftreten eines dauerhaften Abfalls der Sauerstoffsättigungswerte unter 70 % auch in Ruhe, oder Gedeihstörungen (mangelnde Gewichtszunahme <50g/Woche als Zeichen einer Volumenbelastung auf dem Boden einer pulmonalen Überzirkulation), sollte eine Wiedervorstellung erfolgen.

Sollte eine Goretex Shunt als RV PA Shunt gewählt worden sein, sollte die Therapie mit Aspirin (2 mg/kg/Tag) zur Prophylaxe eines Shuntverschlusses und Carvedilol (0,5 -1 mg/kg/Tag) zur Herzinsuffizienz-Therapie sollte bei Zeichen einer Herzinsuffizienz der Gewichtszunahme des Kindes entsprechend angepasst werden.

Im weiteren Verlauf sollte im Alter von 4- 6 Monaten in einer Herzkatheteruntersuchung evaluiert werden, ob die Voraussetzungen für eine Korrektur, dh. vollständige Trennung der Kreisläufe durch VSD Patchverschluss und Implantation eines Klappen- tragenden RV- PA Konduits möglich sind (u.a. ausreichende Entwicklung des pulmonalen Gefäßbetts, gute Funktion des Ventrikels).

Wir empfehlen in jedem Fall die Antibiotika-Prophylaxe zu den bekannten Indikationen  fortzusetzen.

Pulmonalstenose (PS)

Definition

Besteht im Bereich des rechtsventrikulären Ausflusstraktes eine Enge oder Klappenundichtigkeit der Pulmonalklappe, kann dies zur Druck- oder Volumenbelastung des rechten Ventrikels führen.

Indikation 

Der zur Erhaltung der Funktion des rechten Ventrikels und Vermeidung von Komplikation im Langzeitverlauf, mit Herzrhythmusstörungen oder Dilatation, sollte die Indikation zur Intervention/ Operation bei erkennbaren Belastungszeichen zeitnah gestellt werden. 
Als Grundlage der Indikationstellung werden heute weniger Symptome der RV Belastung (Abnahme der Belastbarkeit, Lebervergrößerung, Ergüsse und Auftreten von Herzrhythmusstörungen) als vielmehr das Überschreiten festgelegter Grenzwerte diagnostischer Hilfsmittel verwandt. 

Diagnostik

EKG
Belastungszeichen, QRS>180ms, Blockbilder?, anhaltende VT's

Echokardiographie

Pulmonalstenose
Lokalisation Stenose: valvulär, subvalvulär, supravalvulär. Mittlerer Gradient > 50mmHg. RV Druck abschätzbar über vorhandene Trikuspidalklappeninsuffizienz > 2/3 Systemdruck, rechter Aortenbogen?, Koronaranomalien: kreuzende Koronarie über rechten Ausflusstrakt, Diameter rechte und linke Pulmonalarterie.

Magnetresonanztomographie

Pulmonalinsuffizienz

Therrien Kriterien: Pulmonalinsuffizienz>25% + RVEDV>160ml/m², oder RVESV>70ml/m², RVEF<45%, oder RV Aneurysma

Ziel des Grenzwerts: Erreichen eines postoperativen RVEDV < 100ml/m²
RVESV: rechtsventrikulär endsystolisches Volumen
RVEDV: rechtsventrikulär enddiastolisches Volumen
RVEF: rechtsventrikuläre Ejektionsfraktion

Herzkatheter

Besondere Fragestellungen: Interventionen im Bereich der rechten/ linken Pulmonalarterie, Implantation eines RV-PA Konduits bei gegebener Indikationsstellung.

Intervention

Perkutane Implantation eines Klappen tragenden Konduits nach Dilatation und Stenting des RVOTs: Gewichtsuntergrenzen (derzeit 20kg), RVOT Diameter < 22mm erforderlich zur Fixierung des Grafts im RVOT mittels Stent. Cave: Räumliche Nähe des Hauptstammes der linken Koronararterie

Operation

Über eine mediane Resternotomie werden der RVOT und rechte und linke Pulmonalarterie freigelegt, nach Angehen an die HLM werden am schlagenden Herzen das RV PA Konduit entfernt und ein neues implantiert. 

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Die Prognose des Kindes ist bei dem zugrunde liegenden Herzfehler  kurz- und mittelfristig gut.
Über dem rechtsventrikulären Ausflusstrakt ist meist kein nennenswerter Gradient nachweisbar. Ein gewisser Gradient über dem Ausflusstrakt kann gerade im Langzeitverlauf im Hinblick auf die Erhaltung der RV Funktion gegenüber einer freien Insuffizienz der Pulmonalklappe vorteilhaft sein. Im weiteren Verlauf kann eine höhergradige Stenosierung oder Insuffizienz im Bereich der Pulmonalklappe eine Re-Intervention erforderlich machen.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Wir empfehlen die Antibiotika Prophylaxe zu den bekannten Indikationen  fortzusetzen.

Truncus arteriosus communis (TAC)

Definition

Beim Truncus arteriosus entspringt nur ein Gefäß aus den Kammern, meist überreitet der Truncus einer Kammerscheidewanddefekt. Abhängig vom Abgang der Pulmonalarterien unterteilt man verschiedene Typen.

Typen

Typ 1 -2 (häufigster Typ): Der Stamm der Pulmonalarterie entspringt als singuläres Gefäß oder als getrennte Pulmonalarterien separat aus der Aorta ascendens.
Typ 3:  Nur eine Pulmonalarterie entspringt aus der Aorta ascendens, die andere aus Bogen, Ao. desc. oder aus dem RV (früher auch Hemitruncus genannt)
Typ 4: Truncus mit Aortenisthmusstenose oder unterbrochenem Aortenbogen.

Diagnostik

Chromosomenanalyse DiGeorge Syndrom?

Echokardiographie
Anatomie Truncus, Lokalisation VSD, Lagebeziehung Truncusklappe, zusätzliche VSD's apikal, muskulär. Truncusklappe: Taschenklappenanzahl und Morphologie, Morphologie des Aortenbogens, Koronaranomalien?

Herzkatheter
Bei besonderen Fragestellungen.

Indikation

Der Herzfehler stellt die Indikation für die Korrektur Operation dar.
Nach Abfall des pulmonal vaskulären Widerstands treten klinische Symptome (Herzinsuffizienz bei pulmonaler Überzirkulation) meist schon in den ersten Lebenswochen auf. Die Korrektur wird daher schon in der 2. -4. Lebenswoche geplant.

Operation

Nach medianer Sternotomie und Angehen an die Herzlungenmaschine wird ohne Kreislaufstillstand die rechte und linke Pulmonalarterie unterbunden und das Herz kardioplegisch stillgestellt. Nach Eröffnung der Aorta asc. wird die Pulmonalarterie(n) aus der Rückwand der Aorta herausgeschnitten und der so entstandene Defekt mit autologem Perikardpatch augmentiert. Über den eröffneten rechtsventrikulären Ausflusstrakt kann der Kammerscheidewanddefekt verschlossen werden. Zuletzt wird am schlagenden Herzen die Verbindung zwischen rechtem Ventrikel und Pulmonalarterien direkt oder mittels Klappen tragendem Konduit geschaffen.  

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Im weiteren Verlauf ist jedoch meist schon innerhalb der ersten 5 Jahre ein RV PA Konduit Tausch erforderlich. In Abhängigkeit von der Morphologie der Truncusklappe können hier Stenosierungen oder Insuffizienzen auftreten.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Prognostisch stehen dem Patienten weitere Operationen zur Anpassung der rechtsventrikulären Ausflussbahnweite bevor, da das eingesetzte Homograft nicht wächst. Durch Degeneration und Verkalkung kann eine höhergradige Stenose oder Insuffizienz hervorgerufen werden, die eine Konduitaustauschoperation erforderlich macht. Diese Operation istheute in der Regel mit einem sehr niedrigen Risiko behaftet. Deshalb ist die Prognose insgesamt als gut zu bezeichnen. Auch die Funktion der Truncusklappe muss weiterhin kinderkardiologisch untersucht werden. Eine Endokarditisprophylaxe zu den bekannten Indikationen ist weiterhin erforderlich.

Unterbrochener Aortenbogen (IAA)

Definition

Bei diesem Herzfehler ist der Aortenbogen unterbrochen.  Abhängig von der Lokalisation der Unterbrechung unterteilt man in


Typen

Typ A: Unterbrechung im Bereich des Aortenisthmus
Typ B (häufigster Typ): Unterbrechung zw. A. subclavia und A. carotis sin.
Typ C: Unterbrechung zw. A. carotis sin. und Truncus brachiocephalicus
Typisch assoziierte Herzfehler: VSD (80%), bikuspide Aortenklappe (40%), Subaortenstenose (30%).

Diagnostik

Chromosomenanalyse: DiGeorge Syndrom?

Echokardiographie

Lokalisation der Unterbrechung, VSD, LV Ausflusstrakt, Aortenklappenmorphologie. Zusätzliche VSD's apikal, muskulär, Thymus vorhanden?

Herzkatheter

Bei besonderen Fragestellungen.

Indikation

Nach Ductusverschluss ist die untere Körperhälfte nicht mehr adäquat durchblutet. Tachypnoe und Azidose sind die Folge. Die primäre Behandlung besteht aus der Wahrung des Ductusflusses mittels Prostaglandinen und der Rekompensation. Die Operation erfolgt in der 1.-2. Lebenswoche.

Operation

Über eine mediane Sternotomie wird nach Angehen an die Herzlungenmaschine über Kanülierung des Truncus brachiocephalicus und des Ductus arteriosus und nach Kühlen des Patienten, das Herz kardioplegisch stillgestellt und der Ventrikelseptumdefekt transtrikuspidal verschlossen. Unter Fortführen der zerebralen Perfusion werden die Kopfgefäße unterbunden und der Aortenbogen End zu End verbunden und ventral mit einem Flicken (Homograft oder Perikard) augmentiert.

Bei hochgradiger LV Ausflußtraktstenose oder LVOT Hyppoplasie können in Abhängigkeit des Diameters der Aorta ascendens und des Ausmaßes der LV Hypoplasie mehrere Operationsmethoden gewählt werden.

1.) Aorta ascendens und LV normal -> LVOTO Resektion oder Ross Konno Operation

2.) Aorta ascendens hypoplastisch/ LV normal -> Yasui Operation: Dabei wird Aorta asc. und Pulmonalarterie wie bei Norwood Operation Seit-zu-Seit anastomosiert und mit einem Homograft bis zum Aortenbogen erweitert. Das Blut des linken Ventrikels erreicht dann über den VSD und rechtsventrikulären Tunnel über die Pulmonalarterie (dann Neoaorta) die erweiterte Aorta ascendens. Die RV PA Kontinuität wird über ein Homograft hergestellt.

3.) Aorta ascendens und LV hypoplastisch: -> Norwood Operation.

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Als Komplikation werden in der Literatur Stenosen im Bereich des Aortenbogens und im Bereich des linksventrikulären Ausflußtraktes beschrieben. In seltenen Fällen kann eine Kompression des linken Hauptbronchus auftreten.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Echokardiographische Verlaufskontrollen des linksventrikulären Ausflusstraktes müssen evaluieren, ob zu einem späteren Zeitpunkt eine residuelle Ausflußtraktobstruktion eine transaortale Resektion erforderlich macht. Insgesamt wird eine biventrikuläre Rekonstruktion im Vergleich zu einer univentrikulären Rekonstruktion (Norwood-Operation) als prognostisch günstiger bewertet. Kinderkardiologischen Nachkontrollen und die konsequente Endokarditisprophylaxe zu den bekannten Indikationen sind meist längerfristig erforderlich.

Ventrikelseptumdefekt (VSD)

Definition


Scheidewanddefekt zwischen rechter und linker Herzkammer.

Diagnostik


Echokardiographie
Transthorakal: Lokalisation VSD, Lagebeziehung zur Trikuspidal-, Pulmonal- und  Aortenklappe, AV Klappen- Diameter und - Funktion, mögliches Überreiten/ Straddling der AV Klappe oder des Klappenhalteapparates, RV und LV Funktion.

Zusätzliche VSDs apikal, muskulär.

Herzkatheter
Nur bei besonderen Fragestellungen: z.B. bei älteren Patienten zur Abschätzung des Lungengefäßwiderstandes bzw. Reagibilität.

Indikation

Hämodynamisch relevante Kammerscheidewanddefekte stellen eine Indikation zum Verschluss dar, um mögliche Komplikationen (Herzinsuffizienz, Lungenüberflutung und mittelfristig pulmonale Hypertension) zu vermeiden.
Meist werden Säuglinge im 3.- 6. Monat symptomatisch. Trinkschwäche, Gedeihstillstand und gehäufte pulmonale Infektionen führen die Symptomatik an.
Typische Lage eines VSD's, der sich nicht spontan verschließen wird: Subarterieller VSD, großer Malalignment VSD, großer perimembranöser VSD, großer muskulärer VSD.
Bei Druck trennenden VSDs bestimmen die klinische Symptomatik und Zeichen einer Herzinsuffizienz den Zeitpunkt der Operation.

Intervention

Ein interventioneller Verschluss ist bei speziellen VSDs möglich. Eine besondere Nähe zu den AV- oder Semilunar-Klappen und assoziierte kardiale Fehlbildungen sprechen eher für einen operativen Verschluss.

Operation

Nach medianer Sternotomie und Angehen an die Herzlungenmaschine wird ohne Kreislaufstillstand und am kardioplegisch stillgestellten Herz der rechte Vorhof eröffnet. Durch die Trikuspidalklappe wird der VSD mit einem Flicken und mehreren Nähten verschlossen. Eventuell werden zusätzliche Fehlbildungen, wie ein persistierendes Foramen ovale oder ein Ductus arteriosus, verschlossen.

Abhängig von der Lage des VSD's kann der Zugangsweg auch durch die Pulmonalklappe, die Aortenklappe oder über den rechtsventrikulären Ausflusstrakt gewählt werden. In Ausnahmefällen ist auch eine Inzision des apexnahen rechten Venktrikels erforderlich. 

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Die Prognose des Kindes ist bei dem zugrunde liegenden Herzfehler kurz- und langfristig gut. Der Patient gilt nach einer Phase der Adaptation als herzgesund.

Unmittelbar postoperativ lassen sich oft am Patchrand kleinere Restdefekte (<3mm Diameter) nachweisen, die sich nach cirka einem Jahr verschließen sollten.
Nicht Druck trennende, residuelle VSDs, die mit einer Druckerhöhung im rechten Ventrikel einhergehen, stellen eine Indikation zu Reintervention dar.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Wir empfehlen nach Patchverschluss die Endokarditisprophylaxe zu den bekannten Indikationen noch für ein halbes Jahr fortzusetzen.

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