Ebsteinsche Malformation

Definition:

Fehlgebildet sind Trikuspidalklappe und der rechte Ventrikel. Dabei ist meist das septale und posteriore Segel ventrikelwärts verlegt und der entsprechende Teil des Ventrikels ausgedünnt (atrialisiert). Das anteriore Segel ist meist groß. Die RV Funktion kann normal oder aber wie beim Uhl Syndrom (sackartig erweiterter RV) stark eingeschränkt sein. Klinisch besonders schwerwiegend kann eine Ebstein Anomalie der linksseitigen AV Klappe (AV Klappe des Systemventrikels) sein (bei L-TGA).

Indikation:

Indikation und Timing hängt vom Schwergrad der Trikuspidalinsuffizienz und RV Dysfunktion ab. Meist besteht eine abnehmende Belastbarkeit, Kardiomegalie (CTR >0.65), zunehmende Zyanose, Herzversagen (NYHA 3-4), Herzrhythmusstörungen (SVES, VES, VT) und paradoxe Embolien. Eine operative Behandlung kann schon im Neugeborenenalter oder erst im Erwachsenenalter erforderlich sein.
Typen nach Carpentier
Typ A: Kleiner atrialisierter Teil des RV
Typ B: Großer atrialisierter Teil des RV, mobiles ant. Segel der TK
Typ C: Ant. Segel restriktiv (obstruiert RVOT)
Typ D: 'Tricuspid Sac' Sackartig atrialisierter RV mit eingeschränkter Funktion

Diagnostik:

Echokardiographie
Transthorakal: Trikuspidalmorphologie, atrialisierter Teil des RV, RVOT / PK, Pulmonalarterienanatomie, Ductus arteriosus

Herzkatheter
Bei besonderen Fragestellungen bei assozierten Defekten

Operation:

Ziel der operativen Rekonstruktion ist die Herstellung einer ausreichenden Trikuspidalklappenfunktion und die Verbesserung der Pumpfunktion des RV durch Ausschluss der atrialisierten Kammer.
Mögliche Rekonstruktionen

Carpentier
Mobilisation und Lösen des anterioren und posterioren Segels, Längsplikatur atrialisierte Kammer, Refixation des Segels und TK Rings.

Danielson
Anheben des posterioren Segels zum TK Annulus (Querplikatur der atrialisierten Kammer entlang TK Annulus).

Da Silva (am DKHZ favorisiert)
Lösen des posterioren Segels, Plikatur des wirklichen TK Annulus im Bereich der atrialisierten Kammer, Rotation des posterioren Segels bis zum anterioren Segels zur Bildung eines Konus (Cone Reconstruction).

Starnes
Verschluss der Trikuspidalklappe, Atrioseptektomie und BT Shunt (bei neonatalen Formen).

Sogenannte Anderthalb Korrektur (Korrektur+Glenn OP)
Bei eingeschränkter RV Funktion kann bei Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen auch eine bidirektionale obere cavopulmonale Anastomose (Glenn- Operation) angelegt werden.

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Die Prognose ist bei dem zugrunde liegenden Herzfehler mittelfristig gut. Im weiteren Verlauf kann es zu einer erneuten Zunahme der Trikuspidalklappeninsuffizienz mit rechtsventrikulärer Belastung kommen, was eine wiederholte Rekonstruktion oder einen Trikuspidalklappenersatz notwendig machen kann. Zudem werden bei einem relativ hohen prozentualen Anteil der Ebstein-Patienten im weiteren Verlauf tachykarde Herzrhythmusstörungen (z. T. Wolff-Parkinson-White Syndrom) beschrieben.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Regelmäßige echokardiographische Kontrollen der TK und RV Funktion sind für die frühzeitige Erkennung einer Befundverschlechterung notwendig. Bei residuellen Defekten empfehlen wir die Antibiotika-Prophylaxe zu den bekannten Indikationen fortzusetzen.

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