Transposition der großen Arterien

Bei diesem Herzfehler kommt die Aorta nicht wie beim gesunden Herzen aus dem linken, sondern aus dem rechten Ventrikel und erhält blaues (sauerstoffarmes) Blut ,während die Pulmonalarterie aus dem linken Ventrikel entspringt. Zusätzlich kann ein Ventrikelseptumdefekt (VSD) bestehen. Das Baby kann direkt nach der Geburt blau werden, manchmal verzögert sich die Diagnose aber auch, da das Ausmaß der Zyanose (Blauheit) bei der Kombination der Probleme gering sein kann. Ein Überleben hängt von der Menge an oxygeniertem (mit Sauerstoff angereichertem) Blut in der linken Herzhälfte ab. Dieses kann die Aorta über einen Ventrikelseptumdefekt, einen offenen Ductus arteriosus oder ein offenes Foramen ovale während der ersten Lebenstage erreichen. Das Foramen ovale kann mit einer Herzkathetherbehandlung vergrößert werden. Dieser Vorgang heißt Ballonseptostomie und wird an einem der ersten Lebenstage durchgeführt. Dabei wird ein Katheter mit einem Ballon an der Spitze von einer Beinvene über den rechten zum linken Vorhof durch das Foramen ovale vorgeschoben. Der Ballon wird dann mit Luft gefüllt und durch das Vorhofseptum in den rechten Vorhof gezogen. Dadurch wird das Septum eingerissen und ein großes Loch entsteht, durch das sich das Blut der rechten mit dem Blut der linken Herzhälfte durchmischen kann.

Eine frühzeitige Operation in den ersten Lebensmonaten ist erforderlich. Die Korrektur Operation heißt „arterielle switch Operation“, bei der die abnorme Arterienstellung korrigiert wird. Die kleinen Herzkranzgefäße (Koronararterien), die den Herzmuskel mit Blut versorgen, müssen genauso wie die großen Arterien (Aorta und Pulmonalis) umgesetzt werden. Außerdem wird der eventuell vorhandene VSD verschlossen.

Bis 1980 wurde diese Operation noch nicht so häufig durchgeführt wie heute. Deswegen wurde meist eine alternative Prozedur gewählt, die „Senning“ oder „Mustard“-Operation. Dabei wird eine Prothese oder Herzvorhofgewebe innerhalb der Vorhöfe so eingenäht, dass das sauerstoffarme, venöse Blut über einen Tunnel in den linken Ventrikel und über diesen in die linksliegende Pulmonalarterie gelangt und die rechtsliegende Aorta sauerstoffreiches Blut für den Körperkreislauf aus dem rechten Ventrikel erhält. In einigen seltenen Fällen wird jedoch auch heute noch auf diese Operationstechnik zurückgegriffen (z.B. bei der Double Switch Operation).










Transposition der großen Arterien mit VSD und Pulmonalstenose
Bei diesem Herzfehler kommt die Aorta nicht wie beim gesunden Herzen aus dem linken, sondern aus dem rechten Ventrikel und erhält blaues (sauerstoffarmes) Blut. Während die Pulmonalarterie aus dem linken Ventrikel entspringt. Zusätzlich besteht ein Ventrikelseptumdefekt (VSD) und eine Pulmonalstenose (Verengung der Pulmonalarterien), die die Lungendurchblutung vor den Auswirkungen hoher Blutdruckverhältnisse (pulmonaler Hypertension) schützt, während der VSD einen ausreichenden Blutfluss von der linken Herzseite zum Körperkreislauf ermöglicht und auf diese Weise gute Sauerstoffsättigungen sicherstellt. Viele betroffene Kinder können Monate bis Jahre (manchmal bis zum Erwachsenenalter) überleben, ohne eine Operation zu brauchen. Wenn aber die Pulmonalstenose schwerwiegend ist, reicht der Lungendurchfluss oft nicht aus, und das Kind brauch eine frühzeitige Operation, bei der ein „Shunt“ (Verbindung zwischen Körperkreislauf und Lungenarterien) angelegt wird.

Wenn umgekehrt die Pulmonalstenose mild ist kann ein pulmonaler Hochdruck bestehen, der die Lungen auf Dauer irreversibel schädigt. Dann muss ebenfalls eine Operation durchgeführt werden, um Spätschäden zu verhindern.

Die angestrebte Korrektur heißt Rastelli-Operation. Bei dieser wird das Blut mit einem großen Flicken „Patch“ durch den VSD zur Aorta geleitet. Dieser verhindert außerdem, dass sauerstoffarmes Blut aus dem rechten Ventrikel in die Aorta gelangt. Ein künstlicher Tunnel (Konduit), der aus einem Transplantat gewonnen wird und eine Venenklappe enthält, wird zwischen dem rechten Ventrikel und der Pulmonalarterie eingenäht und verbindet diese miteinander. Eine ähnliche Operation heißt „REV“-Operation (Réparation à l`étage ventriculaire). Bei dieser wird die A. pulmonalis mit dem rechten Ventrikel direkt verbunden (anastomosiert). Die großen Arterien werden wie bei der arteriellen Switch-Operation mit dem jeweils „richtigen“ Ventrikel verbunden.
Korrigierte Transposition
Bei diesem komplexen Herzfehler sind die Pumpkammern mit dem falschen Vorhof verbunden. Daher kommen sie im Vergleich zum normalen Herz auf der falschen Seite zu liegen. Ebenfalls sind die großen Arterien mit der falschen Herzkammer verbunden (Transposition der großen Gefäße). Trotz dieser Fehlbildungen fließt das Blut aus dem Körper zur Lunge und aus der Lunge in die große Körperschlagader, sodass das Kind zuerst nicht blau ist. Besteht ein zusätzlicher Kammerscheidewanddefekt, kann die Lunge aber durch übermäßigen Blutfluss und erhöhten Blutdruck geschädigt werden. Häufig bestehen gleichzeitig auch noch weitere Defekte, z.B. Klappenverengungen (Pulmonalstenose, Trikuspidalklappeninsuffizienz). Die Krankheitszeichen können dabei von geringgradig bis schwerwiegend variieren. Dabei werden im letzten Fall Luftnot, mangelnde Gewichtzunahme in den ersten Lebensmonaten erkannt. Die anomale Lage der Kammern kann nicht korrigiert werden, wohl aber durch eine komplizierte Operation die Blutströme so geleitet werden, dass die linke Kammer wieder Pumpkammer des Körperkreislaufs und die rechte Kammer Pumpkammer des Lungenkreislaufs werden kann. Ohne Operation hängt die Aussicht, die Prognose von der Funktion der rechten Pumpkammer ab, die bei diesem Herzfehler den Körperkreislauf unterstützt.

Operation

Aufgrund der mittelfristig schlechter eingeschätzten Prognose favorisieren heute aber spezialisierte Herzzentren eine mögliche Therapieoption, die Double Switch-Operation. Hierbei wird das sauerstoffarme Blut aus dem Körper durch eine Vorhofumkehr (atrialer Switch) der anatomisch rechten (links liegenden) Kammer zugeführt und das Lungenvenenblut der linken Kammer (rechts liegend) zugeleitet. Durch eine zusätzliche arterielle Switch-Operation (s. dort) gelangt dann das sauerstoffreiche Blut in den Körper und das sauerstoffarme Blut in die Lunge. Ob und wann diese sehr komplexe Operation möglich und sinnvoll ist, muss individuell für jeden einzelnen Patienten abgeklärt werden und hängt von vielen Faktoren ab, wie dem Alter des Patienten, der Kammer- und Klappenfunktion sowie den Widerstandsverhältnissen der Kreisläufe.

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