Pulmonalatresie

Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum

Bei diesem sehr seltenen Herzfehler besteht neben der verschlossenen Pulmonalarterienklappe kein Kammerscheidewanddefekt. Das hat zur Folge, dass Blut, das durch die Trikuspidalklappe in den rechten Ventrikel eintritt, nicht wieder austreten kann. Oftmals ist deshalb der Druck innerhalb der rechten Kammer sehr viel höher und so kann es sein, dass entwicklungsgeschichtlich früh angelegte Gänge zwischen der rechten Kammer und dem Herzkranzgefäßbett erhalten bleiben (Fisteln). Die Behandlungsmöglichkeiten hängen dann im Wesentlichen von der Größe der rechten Kammer und des Vorhandenseins dieser sogenannten Fisteln ab. Ist die rechte Kammer groß genug und bestehen keine Fisteln, so ist prinzipiell die Eröffnung des Lungenarterienhauptstammes möglich. Dies kann Katethergestützt interventionell durch eine Hochfrequenzperforation oder aber chirurgisch durchgeführt werden. Bei mäßiggradiger Kleinheit der rechten Kammer ist dann im weiteren Verlauf eine sog. Anderthalbkorrektur möglich, bei der zusätzlich zur Eröffnung der Lungenschlagader noch eine obere cavo-pulmonale Anastomose gelegt wird. Bei Vorhandensein von Fisteln, die einen wesentlichen Teil der Herzkranzgefäßversorgung ausmachen, ist jedoch keine Druckentlastung des rechten Ventrikels möglich. Stattdessen wird eine univentrikuläre Palliation nach dem Fontan-Prinzip (siehe Fontan OP) angestrebt. Zur Diagnostik sind meist eine Echokardiographie und ein Herzkatheter erforderlich.

Operation:
Die Operation hängt im Wesentlichen von der vorgefundenen Anatomie des Herzfehlers ab. Nach Öffnung des Brustbeins und Angehen an die Herz-Lungen-Maschine kann dann entweder eine Zwei-Ventrikel-Korrektur mit Erweiterung des rechten Ausflusstraktes durchgeführt werden oder die Anlage eines Shunts oder einer oberen cavo-pulmonalen Anastomose (siehe Glenn OP) nötig werden. Die Prognose ist im Wesentlichen abhängig vom Ausprägungsgrad der Feinheit der rechten Kammer und des Vorhandenseins von Fisteln. Sie ist sicherlich sehr gut bei biventrikulärer Korrektur und entspricht bei einer Single-Ventrikel-Korrektur der, von Patienten mit Fontan-Palliation.

Pulmonalatresie mit VSD und MAPCAs

Diese Herzfehler stellen eine Extremform der Fallot Tetralogie dar. Die Pulmonalklappe ist dabei verschlossen, der eigene Lungenarterienbaum kann normal oder schmal oder aber auch überhaupt nicht angelegt sein. Dann erfolgt die Versorgung über erweiterte Schlagadern für den Bronchialbaum, die auch Majore Aortopulmonale Collateral Arterien, MAPCA´s genannt werden. Zur präoperativen Diagnostik ist die Echokardiographie essentiell. Auch ein Herzkatheter ist, besonders für den Verlauf eventuell vorhandener MAPCA´s, entscheidend.

Operation:
Der Zeitpunkt der Korrekturoperation ist bei Alleinversorgung der Lungenschlagader durch den sogannten Ductus arteriosus im Neugeborenenalter nötig. Ist eine Zweikammerkorrektur (wenn z.B. eine Kammer nicht richtig ausgebildet ist) aber nicht möglich, würde ein modifizierter Blalock-Taussig Shunt (ein Kunststoffröhrchen zwischen der rechten Armarterie und der rechten Lungenarterie) angelegt. Es folgt dann im weiteren Verlauf, im Alter von 4-6 Monaten eine bidirektionale Glenn -Operation und eine Fontan-Operation im Alter von 2-3 Jahren (siehe dort).

Sind die aortopulmonalen Kollateralaterien präsent und die native Lungenschlagader klein entwickelt, kann auch im Neugeborenenalter ein BT- Shunt angelegt werden, auch wenn der Patient nicht zyanotisch ist, um das Wachstum der natürlichen Lungenschlagader zu fördern. Im zweiten Schritt folgt dann eine Unifokalisation im Alter von 6 Monaten mit oder ohne Verschluss des Kammerscheidewanddefektes durchgeführt. Bei der Unifokalisation werden alle vorhandenen Lungenschlagadern (aortopulmonale Kollateralen und natürliche Lungenschlagadern) zusammengefasst.

Bei der Operation wird nach Eröffnung des Brustbeins und Anschluss der Herz-Lungen-Maschine, der Kammerscheidewanddefekt mittels eines Flickens verschlossen. Der Ausflusstrakt wird durch Schnitt der rechten Kammer eröffnet. Gibt es einen Hauptstamm der Lungenschlagader, wird dieser mit dem eröffneten Ausflusstrakt des rechten Ventrikels verbunden und ggf. mit einem Flicken erweitert. Diese Rekonstruktion enthält dann keine Klappe. Bei Fehlen eines Lungenarterienhauptstammes wird eines klappentragenden Röhrchens zur Überbrückung der Distanz zwischen rechter Kammer und Lungenschlagader eingesetzt.

Der kurzfristige Verlauf nach OP ist abhängig von dem Ergebnis der Rekonstruktion. Können alle aortopulmonalen Kollateralen zusammengefasst werden und ist das natürliche Lungengefäßbett gut ausgebildet, ist die Prognose meist gut und auch der Kammerscheidewanddefekt kann sofort verschlossen werden. Ist jedoch das natürliche Lungengefäßbett schmal und lassen sich nur wenige Kollateralen anschließen, so kann es erforderlich sein, den Kammerscheidewanddefekt primär offen zu lassen. Im weiteren Verlauf werden die Kollegen der Kinderkardiologie versuchen, über Interventionen das Lungengefäßbett durch Dilatation und Stentimplantationen so zu verbessern, dass im weiteren Verlauf eine Korrektur möglich ist.

Pulmonalatresie mit VSD und PDA

Dieser Herzfehler ist eine Form der Fallot’ schen Tetralogie, bei der eine komplette Obstruktion (Verengung) der Pulmonalarterie besteht, durch die das Blut vom rechten Ventrikel vollständig in die Aorta umgeleitet wird. Ein Überleben ist nur durch einen in den ersten Lebenstagen offen gebliebenen Ductus arteriosus möglich, ohne diesen würde kein Blut in die Lungen gelangen und dort mit Sauerstoff angereichert werden. Alternativ können Verbindungs- Blutgefäße zwischen der Aorta und den Pulmonalarterien der Lunge bestehen, sogenannte Kollateralen. Betroffene Säuglinge werden meist bald nach der Geburt blau, sobald sich der Ductus verschließt. Eine Notfalloperation muss oft in der Neugeborenenperiode durchgeführt werden. Das ist normalerweise eine „Shunt“-Operation. Bei dieser wird ein kleines Stück Kunstrohr, das aus Goretex besteht, zwischen der Aorta oder einer Arteria subclavia und der linken oder der rechten Pulmonalarterie eingenäht. Eine komplette Korrekturoperation wird normalerweise auf ein Alter von ein bis zwei Jahren hinausgezögert. Bei dieser muss oft eine transplantierte Klappe die fehlende Pulmonalklappe ersetzen.

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