Lungenvenenfehlmündung total oder partiell (TAPVD/PAPVD)

Definition und Indikation:

Unterschieden werden die partielle und die totale Lungenvenenfehlkonnektion (total anomalous pulmonary vein connection, TAPVC). Gemeinsam ist ihnen, dass die Lungenvenen fehlmünden, d.h. entweder in eine Systemvene oder direkt in den rechten Vorhof.

Bei der partiellen Lungenvenenfehlkonnektion (PAPVC) mündet nur ein Teil der Lungenvenen fehl und der Rest normal. Symptome sind abhängig vom Ausmaß des links-rechts- Shunts. Bei Dilatation der rechten Kammer ist die Indikation zur Operation gegeben.
Bei der TAPVC treten Symptome aufgrund des erheblichen LR-Shunts auf. Bei restriktivem Vorhofseptumdefekt oder Obstruktion des Abstroms kann auch eine Notfallkorrektur unmittelbar nach Geburt erforderlich sein.

Diagnostik und Typen:

Echokardiographie
Darstellung der fehlmündenden Lungenvenen:
- Suprakardial (40%): Mündung in V. anonyma (links), obere Hohlvene oder V. azygos (rechts).
- Kardial (25%): Mündung in Sinus coronarius, rechten Vorhof
- Infrakardial (25%): Mündung nach Durchtritt durch Zwerchfell in Pfortader oder Lebervenen (2. Kapillargebiet, deshalb häufig obstruiert). Sonderfall: Scimitar Syndrom: Mündung der rechtsseitigen Lungenvenen in die untere Hohlvene, häufig assoziert mit Hypoplasie der rechten Lunge.
- Gemischt (~10%):

Herzkatheter
Bei obstruktiver / totaler Lungenvenenfehlmündung obsolet. Indikation: bei gemischtem Typ und wenn echokardiophisch unklarer Befund.

Operation:

Über eine mediane Sternotomie wird nach Präparation des Sammelgefäßes der fehlmündenden Lungenvenen und Angehen an die Herzlungenmaschine am kardioplegisch stillgestelltem Herzen ohne Kreislaufstillstand das Sammelgefäß unterbunden, die Lungenvenen ausgeklemmt und der Lungenvenenkonfluens mit dem zuvor eröffneten linken Vorhof direkt anastomosiert.

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Die Prognose des Kindes ist bei dem zugrunde liegenden Herzfehler kurz- und mittelfristig gut. Bei wenigen Patienten entwickeln sich im Verlauf Lungenvenenstenosen, die dann interventionell oder auch operativ (offene Anastomose mit nativem Perikard) angegangen werden müssen.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Wir empfehlen die Antibiotika-Prophylaxe bei Perikardpatchkorrektur zu den bekannten Indikationen noch für ein halbes Jahr fortzusetzen.
Eine Antikoagulation mit ASS sollte noch für drei Monate durchgeführt werden.
Sollte noch ein erhöhter RV Druck über eine bestehende Trikuspidalinsuffizienz nachzuweisen sein, ist im Alter von unter 2 Jahren saisonal (Oktober- März: monatlich intramuskulären Gabe von 15 mg/kgKG) eine Behandlung mit Palivizumab (Synagis®) erforderlich.

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