Immundefekte

Immundefekte zeichnen sich durch eine erhöhte Infektanfälligkeit aus, die Erstmanifestation kann sowohl im Kindes-, als auch im jungen Erwachsenenalter erfolgen.

Man unterscheidet verschiedene Immundefekte. Einer der häufigsten Immundefekte ist die Variable Immundefizienz (CVID, Common variable Immnunideficiency). Der Begriff „variable“ bezieht sich auf die diversen klinischen Erscheinungsformen der Erkrankung. Die Häufigkeit wird auf 1:25.000 geschätzte. Die erste Erscheinungsform geschieht üblicher Weise vor dem 30. Lebensjahr. Die Krankheit ist so vielfältig ausgeprägt, sodass die Diagnose oft verspätet gestellt wird. Zusätzlich zu wieder auftretenden Infektionen leiden die Patienten an einer Immundysregulation, die paradoxerweise zu Autoimmunphänomenen führt, oder auch zu bösartigen Erkrankungen.

 

Manifestationen der CVID

Bei den Infektionen handelt es sich am häufigsten um solche der oberen und unteren Luftwege und des Gastrointestinaltraktes. Opportunistische Infektionen sind eher ungewöhnlich.

Allergien und Asthma sind ebenfalls häufig. Bei den Malignomen sind vor allem Non-Hodgkin Lymphome und Magenkarzinome zu nennen.

Manifestationen

 

IgG Subklassenmangel

Hierbei sind eine oder mehrere Immunglobulinsubklassen vermindert. Die Patienten haben oft, allerdings nicht regelhaft, wiederkehrende (rezidivierende) Infekte vor allem der oberen Luftwege. Von Patienten, die wegen rezidivierender Infekte zur Abklärung vorgestellt werden, haben ca. 10-20% einen zugrundeliegenden IgG Subklassenmangel.

Bei einem Mangel an IgG1 resultiert meist eine generalisierte Hypogammaglobulinämie. Oft besteht eine Assoziation mit einem IgG3 Mangel. Ein IgG2 Mangel wird vor allem bei Kindern mit rezidivierenden Infekten gesehen. Hier scheint eine Assoziation mit Autoimmunerkrankungen wie dem SLE, oder auch dem Sjögren Syndrom zu bestehen, außerdem mit anderen primären Immundefekten (Defizienz des Mannose-bindenden Lectins zum Beispiel). Außerdem wird ein IgG2 Mangel gehäuft bei Mukoviszidose, Influenza, Hodgkin Lymphomen und der allergischen Colitis gesehen. Der IgG3 Mangel ist bei Erwachsenen häufiger als bei Kindern, der IgG4 Mangel ist in der gesunden Bevölkerung relativ häufig und oft klinisch asymptomatisch. Eine Kombination mit einem IgG2 Mangel oder einem IgA Mangel ist häufig. Auch hier sind Assoziationen mit diversen anderen Erkrankungen bekannt, zum Beispiel mit chronischer mucocutaner Candidiasis.

Therapeutisch werden Immunglobuline nur bei rez. Infekten ohne adäquates Ansprechen auf Antibiotika gegeben.

 

IgA Mangel

Der IgA Mangel ist einer der häufigsten primären Immundefekte. Die klinischen Manifestationen sind sehr vielfältig, die meisten Patienten mit einer selektiven IgA Defizienz sind symptomatisch. Meist sind eines oder mehrere der folgenden Symptome vorhanden:

  • rekurrierende sinopulmonale Infekte
  • Autoimmunerkrankungen
  • Gastrointestinale Infektionen und andere intestinale Erkrankungen (CED)
  • Anaphylaktische Transfusionsreaktionen

Die IgA Serumspiegel korrelieren nicht unbedingt mit dem Auftreten oder der Schwere dieser Symptome. Das Risiko für Malignome und Lymphome ist erhöht. Zu beachten ist, dass auch manche Medikamente einen selektiven IgA Mangel verursachen können. Therapeutisch/prophylaktisch sollten vor allem Impfungen durchgeführt und zeitnah bei Infektionen eine kalkulierte antibiotische Therapie eingesetzt werden. Immunglobulingaben sind nur in Ausnahmefällen indiziert, hier sollten IgA arme Präparate eingesetzt werden, da ansonsten schwere allergische Reaktionen auftreten können.

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