Behandlungskonzept Lippen-Kiefer-Gaumenspalten
	aus: chir. praxis 56, 121-135 (1999/2000) Hans Marseille Verlag GmbH München   Vorkommen, Vererbung, Spaltformen   Spaltbildungen von Lippe, Kiefer und Gaumen gehören mit einem Anteil von 11-15% zu den häufigsten angeborenen Fehlbildungen. Während um die Jahrhundertwende die Häufigkeit von Spalten mit 1:1700 Neugeborene angegeben wurde, liegt die Inzidenz der Spaltbildung bei Neugeborenen zur Zeit in Mitteleuropa bei fast 1:500. Lippen-Kiefer-Gaumenspalten können einseitig und beidseitig vorkommen, sie können vollständig oder unvollständig sein, schmal oder breit (Abb. 1-9). Sie können nur die Lippe, Lippe und Kiefer oder Lippe, Kiefer und Gaumen betreffen. Einseitige Spalten kommen links häufiger vor als rechts, Jungen sind häufiger betroffen als Mädchen. Daneben gibt es isolierte Gaumenspalten, die bei Mädchen häufiger auftreten. Eine Ursache hierfür ist nicht bekannt.       Abb.1: Rechtsseitige unvollständige Lippenspalte 11 Tage nach der Geburt Abb.2: Derselbe Patient wie Abb.1 nach Lippenoperation, Alter 3,5 Jahre Abb.3: Rechtsseitige breite durchgehende Lippen-Kiefer-Gaumenspalte mit Verziehung der Nase und Abweichen der Columella zur Gegenseite   Abb.4 Derselbe Patient wie Abb. 3 nach Lippenverschluss, Alter 1,7 Jahre Abb.5 Beidseitige unvollständige Lippenspalte Abb.6 Derselbe Patient wie Abb.5 nach Lippenverschluss, Alter 2 Jahre   Abb.7 Durchgehende linksseitige Lippen-Kiefer-Gaumenspalte Abb.8 Derselbe Patient wie Abb.7, weicher Gaumen, harter Gaumen und Alveolarfortsatz sind gespalten. Blick auf das Nasenseptum Abb.9 Derselbe Patient wie Abb.7 und Abb.8 nach Lippenverschluss, Alter 2 Jahre   Diese Fehlbildungen entstehen zwischen der 6. und 9. Woche der Embryonalentwicklung und betreffen die äußere Haut, die Muskulatur, den Knochen, oft Zahnanlagen.Lippen-Kiefer-Gaumenspalten heben die räumliche Trennung zwischen Mund- und Nasenhöhle auf. Sie beeinflussen damit das Saugen und können Ernährungsprobleme bewirken. Der gespaltene Gaumen beeinflußt die Belüftung des Mittelohrs über die Ohrtrompete, und es kann zu rezidivierenden Paukenergüssen mit Hörminderung und Schwierigkeiten beim Spracherwerb kommen. Der gespaltene weiche Gaumen ermöglicht keinen Abschluß zur Pharynxhinterwand und bewirkt eine näselnde Sprache (siehe Abb. 10 u. 11).    Abb.10: Isolierte Spalte im weichen Gaumen, deutlich ist die gespaltene Uvula zu sehen Abb.11: Breite Spalte im harten und weichen Gaumen    Bei einseitigen Spalten sind Nasenseptum und Spina nasalis anterior zur Gegenseite verzogen, was später zu Nasenatmungsbehinderungen bis hin zur Atemwegsverlegung führt.  Unbehandelte Lippen-Kiefer-Gaumenspalten können durch fehlende Zahnanlagen eine Asymmetrie des Zahnbogens, einen Fehlbiß der Zähne und Schwierigkeiten bei der Nahrungszerkleinerung verursachen.  Wegen der teilweise erst späteren funktionellen und ästhetischen Auswirkungen der Fehlbildung ist der betreuende Kinderarzt besonders dazu geeignet und aufgerufen, auf Minimalformen von Spaltbildungen zu achten, wie hoher Gaumen, Uvula bifida, fehlende Zahnanlagen im Oberkiefer oder Lippenkerben (siehe Abb. 12). Dazu können Spaltbildungen zu Syndromen gehören; es werden über 100 Syndrome beschrieben, bei denen Spaltbildungen vorkommen (8).  Abb.12 Uvula bifida als Minimalzeichen einer Spaltbildung, hier kombiniert mit submuköser Gaumenspalte   Bei Verdacht auf Spaltbildung sollte das Kind beim Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgen und gegebenenfalls bei einem Humangenetiker zur weiteren Diagnostik vorgestellt werden (1).  Vollständige Spaltbildungen von Lippe und Gaumen können eventuell bereits bei der Ultraschalluntersuchung des Feten in der 20. Woche der Schwangerschaft festgestellt werden. Ergibt sich auch hieraus bisher keine Therapiekonsequenz, so ist doch die Vorbereitung der Eltern auf eine Spaltbildung des Kindes bereits zu diesem Zeitpunkt möglich, und die Behandlung kann direkt nach der Geburt beginnen.  Die Entstehung von Lippen-Kiefer-Gaumenspalten kann verschiedene Ursachen haben.  Neben einer genetischen Beeinflussung, die in typischer Häufigkeit in mehreren Arbeiten dokumentiert ist (Tab. 1), werden als Ursachen Sauerstoff- oder Vitaminmangel diskutiert. Ein endgültiger Nachweis liegt nicht vor.  Es gibt unterschiedliche Vorschläge zu Präventionsmaßnahmen bei Lippen-, Kiefer- und Gaumenspalten; dazu gehört die Verordnung von Vitaminen, Folsäure und Spurenelementen für die werdende Mutter. Die Wirksamkeit dieser Präventionsmaßnahmen ist nicht bewiesen, ebensowenig allerdings ein schädigender Effekt, so daß sie auf Elternwunsch hin verordnet werden können (2, 5, 9).