Was ist die idiopathische Lungenfibrose?

Sie ist eine seltene Erkrankung vor allem des höheren Lebensalters, an der ca. 3 bis 6 von 10.000 Menschen leiden. 80 Prozent der Patienten sind älter als 65 Jahre.
Bei der Erkrankung kommt es ohne erkennbare Ursache (= idiopathisch) zu einer Schädigung des Lungengewebes. Nachfolgend sammeln sich Entzündungszellen an, die das Lungengewebe weiter schädigen. Da die Abheilung gestört ist, bildet sich vermehrt Bindegewebe. Warum die dafür verantwortlichen Zellen (Fibroblasten) so überschießend Bindegewebe bilden, ist nicht geklärt.

Wie äußert sich die Erkrankung?

Typisch ist ein schleichender Beginn von Atemnot unter Belastung, zusammen mit einem Reizhusten ohne Auswurf.

Wie wird die idiopathische Lungenfibrose erkannt?

Im Lungengewebe sind unter dem Mikroskop Vernarbungen in unterschiedlichen Stadien und Entzündungsherde zu sehen. In der hoch auflösenden Computertomographie zeigt sich häufig ein typischer Befund, so dass bei ebenfalls typischer Krankengeschichte auf eine Lungenbiopsie verzichtet werden kann.

Wie wird die idiopathische Lungenfibrose behandelt?

Es kann ein zeitlich begrenzter Therapieversuch mit Kortison, eventuell in Kombination mit z.B. Cyclophosphamid, unternommen werden. Diese Behandlung bewirkt bei einem Teil der Patienten eine objektive Besserung, vor allem der Lungenfunktion, ist aber teilweise mit erheblichen Nebenwirkungen behaftet. Ist keine Besserung nachweisbar, sollte die Behandlung nach etwa 3-6 Monaten wieder beendet werden.
Die Erkrankung schreitet in der Regel langsam fort und führt letztlich zu einem Lungenversagen. Eine Heilung ist nicht möglich.