Asklepios Weserbergland-Klinik
Therapiezentrum für neuromuskuläre Erkrankungen
Was sind neuromuskuläre Erkrankungen?

Neuromuskuläre Erkrankungen, insbesondere die chronisch progredienten Muskeldystrophien aber auch die neurogenen Muskelatrophien zählen auch heute noch zu den nicht heilbaren Erkrankungen. Die aus den verschiedenen Erkrankungen resultierenden Behinderungen sind in ihrem Erscheinungsbild außerordentlich vielfältig.

Bei  den leichteren Verlaufsformen neuromuskulärer Erkrankungen wird unter Umständen nur eine leichte Schwäche muskulärer Funktionen auffällig (d. h.  Muskelschwund,  aber  nicht  zu  verwechseln mit MS = Multipler Sklerose!), in anderen Fällen entwickeln sich schwerste Behinderungen bis hin zur kompletten Hilflosigkeit im Alltag und entsprechend hohem pflegerischen Aufwand bei der Versorgung dieser Patienten.

Schwerwiegende  Begleiterkrankungen  und  Komplikationen  wie  Herzmuskelerkrankungen mit Herzrhythmusstörungen und kardialer Insuffizienz (Herzleistungsschwäche) können hinzukommen, ebenso schwere Lungenfunktionsstörungen, z.B. Verminderung der Atemleistung bis hin zu einer Beatmungsbedürftigkeit. Außerdem können schwere Sprach- und Schluckstörungen auftreten.

Therapieansätze in Bezug auf eine Heilung unterliegen auch heute noch der Grundlagenforschung. Bislang ist noch nicht absehbar, wann eine Heilung möglich ist. Es bleiben derzeit symptomatische Therapieansätze wie medikamentös-symptomatische Behandlung sowie die Physikalische Therapie. Die medikamentös-symptomatischen Therapieoptionen sind ebenfalls sehr begrenzt. (Literatur siehe Anhang)

Es herrscht weitgehende Einigkeit, dass die intensive Behandlung mit den Mitteln der Physikalischen Therapie ein Fortschreiten der neuromuskulären Erkrankungen verzögert.

Häufige neuromuskuläre Erkrankungen


gruenerpunkt    progressive Muskeldystrophien (Duchenne, Becker-Kiener, Gliedergürtelform, Facio-
      scapulo-humerale Dystrophie (FSHD), Emery-Dreifuss, Hauptmann-Thannhauser)

gruenerpunkt    myotone Muskeldystrophien (Curschmann-Steinert, PROMM)

gruenerpunkt    spinale Muskelatrophien  (Werdnig-Hoffmann,  Intermediärform,   Kugelberg-Welander,  
      Kennedy)

gruenerpunkt    Motoneuronerkrankungen (alle Formen der amyotrophen Lateralsklerose)

gruenerpunkt    mitochondriale Myopathien (Einschlusskörperchen, Desminopathie)

gruenerpunkt    kongenitale Muskeldystrophien (Merosindefekt, Fukuyama)

gruenerpunkt    hereditäre motorisch-sensible Neuropathien  (Charcot-Marie-Tooth, HMSN,  neurale
      Muskelatrophien) 

gruenerpunkt    metabolische Muskelerkrankungen (z. B. Lipidspeicherkrankheiten, M. Pompe)

Diagnostikmöglichkeiten
 

Um  neuromuskuläre  Erkrankungen  gezielt  zu  behandeln, sind exakte Diagnosen notwendig. Hierzu gehören auch die Erfassung des Krankheitsstadiums und die Abschätzung der Krankheitsfolgen.

 

Interdisziplinäre Zusammenarbeit der Fachärzte und moderne apparative Ausstattung bilden die Basis.

 


gruenerpunkt    Neurologische Abteilung
      Diagnose (falls vorab nicht gesichert), zusätzlich Neurophysiologie, Labor, Planung
      genetischer Tests und Muskel-/Nervenbiopsien


gruenerpunkt    Orthopädische Abteilung
      Untersuchung  der  häufig krankheitsbegleitenden  Skelett-  und Gelenkveränderungen,
      z. B. Skoliosen, Gelenk- und Fußdeformitäten.

gruenerpunkt    Innere Medizin (mit Schlaflabor)
      Abklärung  von  Herz- und Atemfunktionsstörungen sowie weiterer internistischer
      Begleiterkrankungen und  bedarfsweise Einleitung  einer Beatmungstherapie


gruenerpunkt    Radiologische Praxis
      Radiologische Untersuchungen, einschließlich Computer- und  Magnetresonanz-
      tomographie

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