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Die Lunge besteht aus den Luft leitenden Bronchien und den Alveolen. In diesen dünnwandigen, Luft gefüllten und von zartem Bindegewebe umhüllten Lungenbläschen verlaufen die kleinen Lungengefäße. Hier wird Sauerstoff aus der Atemluft aufgenommen und das aus dem Stoffwechsel anfallende Kohlendioxid wieder abgegeben.
Bei interstitiellen Lungenerkrankungen verdicken sich die Wände der Alveolen. Meist bildet sich dabei auch neues Bindegewebe. Daneben spielen sich dort entzündliche Prozesse ab und bei manchen Erkrankungen lagern sich Fremdstoffe ein. Letztlich verhärtet sich das Lungengewebe zunehmend und schrumpft meist narbig. Dadurch wird der Gasaustausch in der Lunge erschwert.
Ursachen
Eine Reihe an Erkrankungen und äußere Einflüsse können die beschriebenen Lungenveränderungen verursachen. Dazu zählen:
 Einatmen von anorganischem Staub, Gas oder Rauch, u.a. Asbest
Einatmen von Allergenen
bestimmte Medikamente
Entzündungen der Lunge
Folge einer Bestrahlung, z.B. bei Lungenkrebs
Tumorerkrankungen im Bereich der Lunge
Abstoßungsreaktion einer transplantierten Lunge
Leberzirrhose
Herzmuskelschwäche
chronische Nierenschwäche
chronisch-entzündliche Darmerkrankungen, z.B. Crohn-Erkrankung, Colitis ulcerosa
Bei den meisten Patienten (etwa 65 Prozent der Betroffenen) ist allerdings die Ursache der interstitiellen Lungenerkrankung bzw. die Ursache der Erkrankung, die zu einer interstitiellen Lungenerkrankung führt, nicht bekannt. Dazu gehören:
Idiopathische Lungenfibrose
Sarkoidose
Histiocytosis X
Kollagenosen, z.B. Gelenkrheuma
bestimmte Form einer herdförmigen Lungenentzündung (eosinophile Pneumonie)
familiäre Erkrankungen wie z.B. die tuberöse Sklerose
Speichererkrankungen wie z.B. Amyloidose
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