Die Therapie richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache. Dabei behandelt der Arzt die Ursache direkt und/oder lindert die Beschwerden.

Ursächliche Behandlung

 Vermeiden der Einatmung schädigender Substanzen
 Behandlung bei Erkrankung durch Allergene
 Behandlung bei Kollagenosen
 Absetzen auslösender Medikamente
 Eine Vermehrung von Tumorzellen in den Lymphspalten der Lunge (Lymphangiosis carcinomatosa) kann nur mittels Chemotherapie behandelt werden, auch wenn die Langzeitprognose ungünstig ist.

Behandlung bei nicht bekannter Ursache

Problematisch ist die Therapie, wenn keine erkennbare und damit behandelbare Ursache einer Schädigung vorliegt, wie z.B. bei der idiopathischen Lungenfibrose. Hier kann ein Therapieversuch mit einem Kortison-Präparat unternommen werden, evtl. in Kombination mit einer Substanz, die das Immunsystem in Schach hält.

 Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose
 Behandlung der Sarkoidose

Schreitet die Erkrankung trotz aller therapeutischer Bemühungen fort, kommt bei ausgewählten Patienten eine Lungentransplantation infrage. Bis ein Lungentransplantat zur Verfügung steht, kann als überbrückende Maßnahme auch eine zeitweilige Beatmung über eine Maske oder ein Mundstück eingesetzt werden.

Behandlung von Beschwerden

Eine Behandlung, die zum Ziel hat Beschwerden zu lindern, ist bei interstitiellen Lungenerkrankungen uneingeschränkt möglich:

 Gabe von Sauerstoff zur Linderung der Atemnot
 Behandlung von Erkrankungsfolgen: So werden wassertreibende Medikamente (Diuretika) bei einer Flüssigkeitsansammlung in den Beinen (Ödeme) eingesetzt.