Nach der Erhebung der Krankengeschichte und einer eingehenden körperlichen Untersuchung durch den Arzt wird zunächst die Funktion der Lunge geprüft und eine Röntgenuntersuchung durchgeführt. Von zentraler Bedeutung ist die Untersuchung einer Lungengewebeprobe unter dem Mikroskop. Im Allgemeinen ist es nach länger bestehender Erkrankung weniger wahrscheinlich, die Ursache der Erkrankung aufzudecken. Denn letztlich führen alle interstitiellen Lungenerkrankungen zu narbigen Veränderungen, die unter dem Mikroskop nicht voneinander zu unterscheiden sind. Lungenfunktionsuntersuchung Grundlage der Diagnostik ist eine einfache Prüfung der Lungenfunktion. Patienten mit interstitiellen Lungenerkrankungen können weniger Luft ein- oder ausatmen. Die Verminderung der Lungenvolumina ist bedingt durch
	die Verhärtung des Lungengewebes, das bei der Einatmung nicht mehr so gedehnt werden kann; eventuell auch durch eine narbige Schrumpfung der Lunge. Gleichzeitig ist der Übertritt von Gasen, insbesondere Sauerstoff, aus den Lungenbläschen in das Blut erschwert. Dadurch sinkt der Sauerstoffgehalt im Blut. Erst in Spätstadien steigt der Anteil an Kohlendioxid im Blut an. Röntgenuntersuchungen. Die konventionelle Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt typische Veränderungen, ohne dass Rückschlüsse auf die zugrunde liegende Erkrankung gezogen werden können. Die hoch auflösende Computertomographie besitzt mittlerweile eine zentrale Rolle in der Diagnostik. In einigen Fällen sind die Veränderungen so charakteristisch, dass auf die mikroskopische Untersuchung von Lungengewebe verzichtet werden kann. Allerdings sind häufig keine Aussagen zur Ursache der Erkrankung möglich.
Laboruntersuchungen Laboruntersuchungen spielen nur eine begrenzte Rolle in der Diagnostik. Sie können Hinweise auf zugrunde liegende Erkrankungen liefern, besonders bei Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis, Autoimmunerkrankungen und der Farmerlunge. Bronchoskopie Im Rahmen der Lungenspiegelung wird eine Lungengewebeprobe entnommen, die in einigen Fällen eine definitive Diagnose ermöglicht. Häufig ist sie aber häufig nicht aussagekräftig. Die Untersuchung der Anzahl und Art der Zellen, die im Rahmen einer Spülung eines Lungensegmentes (bronchoalveoläre Lavage, BAL) gewonnen werden, gibt manchmal zusätzliche, u.a. auch prognostische Informationen. Lungenbiopsie Goldstandard der Diagnostik und weiterhin am aussagekräftigsten, ist eine mikroskopische Untersuchung von operativ entnommenem Lungengewebe. Meist kann dafür mit der „Schlüsselloch-Chirurgie“ minimal-invasiv operiert werden.